Содержание
фото, причины, лечение и симптомы
Синдром Клиппеля–Фейля, или короткой шеи, является редким заболеванием, имеющим генетическую основу, при котором регистрируется уменьшение количества позвонков шейного отдела и сращение нескольких позвонков. Патология может стать причиной развития других заболеваний позвоночника.
Причины патологии
Генетическая аномалия с нарушением развития позвоночного столба формируется еще в период внутриутробного развития ребенка. Главной причиной патологии считается мутация гена GDF6. Нарушение ведет к сбою в процессе производства белка, необходимого для формирования естественного разграничения между костями, что провоцирует:
- отсутствие необходимого сращения тел и дуг;
- сокращение количества позвонков;
- синостоз грудных и шейных позвонков.
Генетический дефект передается по наследству, при этом выделяют 2 типа наследования:
- аутосомно–доминантный: вероятность появления признаков заболевания у ребенка — от 50%;
- аутосомно–рецессивный: вероятность наследования — до 50%.
Симптомы заболевания
Основными признаками патологии считаются:
- Укороченная шея. Выраженность симптомов зависит от тяжести патологии. В редких случаях деформация шейного отдела приводит к тому, что мочки ушей располагаются на уровне плеч. При такой форме заболевания пациенту трудно глотать и дышать.
- Смещение линии роста волос (что показано на фото).
- Ограниченность движения головой.
Возможны дополнительные нарушения: формирование складки на шее, неправильное развитие плечевой мускулатуры, корешковый синдром, при котором пациент испытывает боль из-за сдавливания спинномозговых корешков в области шеи.
В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, нервной системы. Синдром может провоцировать сколиоз, пороки ребер, аномалии верхних конечностей, в том числе врожденную ампутацию, непроизвольные движения кистями, спастические тетрапарезы, синдактилию, полидактилию. У пациента может наблюдаться асимметрия лица, деформация стоп.
Отклонения в развитии внутренних органов способны провоцировать гипоплазию почек, пороки сердца, аплазию легких, врожденную глухоту, гидронефроз мочеточников. Возможно формирование глазодвигательных расстройств, например, синдрома Горнера, косоглазия. Заболевание часто сопровождается дальнозоркостью.
Со стороны нервной системы у грудничка возможно развитие олигофрении, гидроцефалии или эпилепсии.
Диагностика
Наличие 3 основных признаков патологии требует проведения инструментального и лабораторного обследования, назначаемого кардиологом, неврологом, генетиком, ортопедом для подтверждения диагноза.
Рентгенологическим признаком заболевания считается синостоз позвонков. Снимки необходимо делать в 2 проекции, чтобы исключить возможность затенения деталей из-за нехарактерного расположения головы. Дополнительно делают рентгенограмму с отображением максимального сгибания/разгибания шеи, снимки поясничного и грудного отдела позвоночника для выявления искривления.
Получить более точную информацию об аномалии позволяет КТ позвоночника, но из-за сопутствующего исследованию облучения его не назначают младенцам и детям раннего возраста, ограничиваясь применением рентгена.
При подозрении на развитие сопутствующих патологий нервной системы назначается исследование мягкотканных структур шейного отдела, в том числе и с применением МРТ. У новорожденного необходимо дифференцировать патологию с кривошеей.
Патология может спровоцировать нарушение развития или работы внутренних органов, поэтому пациенту дополнительно назначают:
- УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости;
- нейросонографию;
- МРТ головного мозга.
С результатами полного обследования необходимо обратиться к генетику для определения типа заболевания с помощью характера и набора терапевтических методов.
Лечебные мероприятия
В большинстве случаев применяются консервативные методы терапии:
- ЛФК;
- физиотерапия;
- массаж шеи, плечевого пояса.
Лечение не позволяет избавиться от аномалий опорно-двигательной системы, но предотвращает дальнейшую деформацию. Если исследования выявили нарушения в работе внутренних органов, назначается симптоматическое лечение. В этом случае пациент должен наблюдаться у узкого специалиста, но во избежание нарушений работы других органов больному рекомендуется регулярно проходить комплексное обследование.
Появление корешковых болей требует назначения анальгетиков и противовоспалительных препаратов. Упорный болевой синдром является показанием к хирургическому вмешательству.
Операция проводится по методу Бонола, который предусматривает снижение давления на внутренние органы путем удаления 4 верхних ребер. Хирург выполняет разрез параллельно внутренней стороне лопатки, чтобы получить доступ к области воздействия. Операцию выполняют на одной стороне. После этого пациенту необходимо пройти период реабилитации, и только после этого возможно выполнение манипуляций на второй стороне.
Вмешательство способствует восстановлению естественной подвижности шеи, устранению внешних дефектов. Недостатком операции считается длительная и тяжелая реабилитация, требующая тяжелой работы со стороны медицинских работников, больного и его близких. Первые месяцы после манипуляций пациент полностью обездвижен, что становится испытанием для его родных. Возвращение подвижности сопровождается болевыми ощущениями. На этом этапе необходимо качественное проведение массажа, регулярное выполнение всех рекомендаций врача.
Возможные последствия
Консервативное лечение не исключает возможности дальнейших дегенеративных изменений, при этом ограниченность движения головой сохраняется. Врожденные пороки развития внутренних органов осложняют течение патологии. В тяжелых случаях становятся причиной ранней смерти пациента.
Обострение заболеваний органов усиливает болевой синдром, который провоцирует ущемление нервных окончаний. При отсутствии своевременной помощи возможно наступление полного обездвиживания, инвалидности.
Изменения, происходящие в организме под влиянием аномалии, имеют необратимые последствия для всех внутренних органов. Чем позже диагностировано заболевание, тем меньше шансов на проведение эффективной терапии, способной максимально увеличить продолжительность жизни больного.
Заключение
Проведение операции является единственным надежным способом предотвратить развитие тяжелых осложнений патологии, восстановить подвижность шеи и зрительно ее удлинить. Чем раньше произошло обращение к хирургу, тем выше вероятность полноценной жизни для больного.
Профилактические мероприятия в виде консервативной терапии не способны обеспечить надежную защиту от развития патологий внутренних органов, обострений имеющихся заболеваний.
Watch this video on YouTube
Генетический характер патологии требует от людей с негативной наследственностью на этапе планирования ребенка проконсультироваться с генетиком. Пациенты должны пройти обследование, чтобы определить риск возникновения заболевания у ребенка.
Как звезды вытягивают короткую шею — 5 эффективных приемов
Правильная одежда может решить разные проблемы с фигурой. Разбираемся на примере звезд, какие модные приемы помогают визуально удлинить шею.
Редакция сайта
Теги:
Приянка Чопра
Крисси Тейген
Хлоя Морец
Звездный стиль
Женская фигура
Правильный вырез
На примере Хлои Морец давай разберем, как форма декольте влияет на визуальное восприятие шеи. Посмотри на картинку слева. На ней актриса предстала в черном джемпере с небольшим круглым вырезом и светлой присборенной юбке-миди. На снимке видно, что от природы у звезды короткая шея, что совсем не скажешь, глядя на фото справа. Во втором варианте мы видим Хлою в черном платье с откровенным V-образным декольте, которое за счет своей глубины и формы зрительно продлевает шею, создавая иллюзию дополнительной длины.
Открытые плечи
Еще один эффективный способ добавить визуальных сантиметров шее — открыть плечи. Давай сравним две фотографии молодой актрисы Мейси Уильямс. Слева девушка одета в зеленое платье с круглым вырезом и короткими рукавами, а справа на ней модель-бюстье с голыми плечами. За счет того, что во втором варианте зона декольте остается полностью открытой, мы получаем дополнительную длину для шеи — создается ощущение, что она продолжается ниже.
Не перегружай образ украшениями
Девушкам со слабо выраженной шеей не стоит использовать короткие и массивные украшения вроде чокеров, шейных платочков, крупных ожерелий. Они расположены слишком близко к основанию шеи, визуально «режут» ее, забирая длину. Лучше отдать предпочтение длинным тонким изделиям, которые зрительно вытягивают силуэт, или же вовсе отказаться от украшений. Наглядный пример – актриса Люси Хейл. В обоих случаях наряды открывают зону декольте, только справа шея девушки смотрится длиннее, а слева ее укорачивает блестящий чокер.
Сделай акцент на шее
Короткую шею не следует прятать за длинными волосами. Мало того, что они просто закроют ее, так еще и тень от локонов визуально съест длину. Делай высокую укладку или убирай волосы на одну сторону, как это сделала Крисси Тейген, открывая тем самым шею с одной стороны. Еще один прием, который стоит перенять у модели, — длинные акцентные серьги. Они помогут привлечь внимание к шее и зрительно вытянут ее.
Никаких воротников и объемного декора в области шеи
Любые массивные элементы декора в области шеи «режут» ее длину. Обрати внимание на фото Приянки Чопры слева. Ее шея кажется едва заметной, потому что высокий ворот «съедает» ее. В то же время на снимке справа мы видим противоположный эффект. Благодаря тому, что воротник отсутствует, шея звезды кажется более вытянутой.
Короткая шея, короткая голова, короткий позвоночник и невысокий рост – признаки базилярной инвагинации
Группа А. Базилярная инвагинация характеризуется увеличением атлантодентального или кливодентального расстояния, что является рентгенологически манифестным признаком атлантоаксиальной нестабильности. Зубовидный отросток мигрирует рострально и вдавливается в шейно-медуллярный тяж [1]. Как описали фон Торклус и Геле в 1962 году, рентгенологическая картина выглядит так, как будто позвоночник мигрировал в полость черепа.[2] Клиническая картина в виде прогрессирующего квадрипареза с течением времени. Пациенты, как правило, молодые подростки и имеют короткую шею и кривошею с детства. При базилярной инвагинации группы B весь комплекс краниовертебрального соединения мигрирует рострально. Базилярная инвагинация значительно более выражена, но зубовидный отросток не выходит за линию ската Ваккенхайма, а атлантодентальный интервал не изменен аномально. Симптомы являются длительными и прогрессирующими, а возрастная группа пораженных пациентов — «взрослые». Заболевания опорно-двигательного аппарата, такие как короткая шея, кривошея и аномалии Клиппеля-Фейля, значительно более выражены.
Принято считать, что развитие короткой шеи является результатом эмбриогенного дисгенеза, при котором формирование позвоночного столба является неполным и неправильным. Вдавление зубовидного отростка в шейно-мозговой тяж считается прямым физическим следствием укорочения размера шеи. Ранее мы предполагали, что короткая шея не является патологическим или аномальным событием, а является защитной естественной реакцией и прямым следствием давней атлантоаксиальной нестабильности. что приводит к ограничению движений, хронический или длительный атлантоаксиальный вывих приводит к укорочению шеи.
Короткая шея обычно связана с кривошеей. Хотя спазм мышц затылка не так выражен, как при острой атлантоаксиальной нестабильности, связанной с травмой, он заметен и присутствует. Точно так же боль в шее не такая сильная, как в острой ситуации, но часто бывает ассоциированной. Общий эффект укорочения шеи заключается в ограничении сгибательных движений и преувеличении разгибательных движений шеи.
Наличие короткой шеи обычно замечают в раннем детстве и даже в младенчестве. Точное время развития атлантоаксиальной нестабильности во время физического роста человека не может быть указано, но предполагается, что это происходит в конце внутриутробной жизни или в раннем младенчестве, когда структурное развитие, рост и органогенез все еще продолжаются. Травма шеи во время родов плода, неправильная практика родоразрешения плода щипцами и белково-калорийная недостаточность могут быть инкриминирующими факторами, приводящими к атлантоаксиальной нестабильности и связанным с ней последствиям. Непропорционально высокая заболеваемость среди относительно бедного населения мира подтверждает такую гипотезу.
В целом базилярная инвагинация считалась «фиксированной» атлантоаксиальной нестабильностью.[5] В 2004 г. впервые в литературе мы предположили, что атлантоаксиальная нестабильность при базилярной инвагинации группы А не только не фиксируется, но является патологически подвижной и, что более важно, ее можно уменьшить прямым хирургическим вмешательством на фасетках. 1] В таких случаях наблюдается нестабильность атлантоаксиального отдела позвоночника типа А, при котором фасетка атланта смещается кпереди от фасетки оси. Выравнивание фасеток атланта и оси имитировало тела позвонков пояснично-крестцовых костей при спондилолистезе. Предложенная концепция предполагала, что базилярная инвагинация группы А является результатом «листеза» фасетки атланта над фасеткой оси в результате нестабильности региона.[7] Лечение, которое в основном было сосредоточено на декомпрессии кости, теперь переместилось на стабилизацию и фиксацию и было направлено на выравнивание краниовертебрального перехода. Техника включала вскрытие атлантоаксиального сустава, обнажение суставного хряща, введение костного трансплантата в суставную полость и манипуляции с суставными фасетками, что должно было привести к их перестройке [1,8,9].]
Короткая шея связана с множеством скелетно-мышечных аномалий шеи и черепа. Кривошея является частой ассоциацией, при которой зубовидный отросток расположен эксцентрично. Аномальные костные сращения шейного отдела позвоночника включают ассимиляцию атланта, сращение С2-3 и аномалии Клиппеля-Фейля.
Недавно мы установили, что короткая шея связана с одновременным и пропорциональным уменьшением вертикальной высоты черепа в целом и задней черепной ямки в частности.[10] Укорочение длины ската и его ростральная миграция приводят к плоскобазии. Мы обозначили укорочение размера ската как «укорочение головки».[10] Укорочение головки обычно связано с хронической или длительно существующей атлантоаксиальной нестабильностью. Чаще смещение фасеточных суставов типа B и типа C связано с хронической атлантоаксиальной нестабильностью, обычно выявляемой при базилярной инвагинации группы B. Давняя «незаметная, но присутствующая и неумолимо устойчивая» нестабильность дает возможность для созревания естественного «защитного» процесса.
Помимо мышечно-скелетных изменений, мы определили, что на фоне атлантоаксиальной нестабильности происходит обширная нервная реформация, направленная на защиту от повреждения спинного мозга из-за вдавливания зубовидного отростка в шейно-медуллярный канатик и повторных «микротравм», связанных с к нестабильности. Формирование Киари, при котором миндалины мозжечка выпячиваются в позвоночник, по-видимому, обеспечивает мягкую подушку для спинного мозга в случае явной или потенциальной атлантоаксиальной нестабильности и предотвращает прямое защемление критических нервных структур между костями [11,12] 9.0003
Выявлено, что при вертикальном уменьшении размеров головы и шеи происходит увеличение переднезаднего размера как позвоночного канала, так и задней черепной ямки. Весь позвоночный столб увеличен в поперечном измерении, но уменьшен в вертикальной высоте. Общий результат — уменьшение высоты позвоночника или «короткий позвоночник».[10]
Нервные структуры как в задней черепной ямке, так и в позвоночном канале уменьшены в обхвате или имеют «атрофический» характер.[4] ,10] Атрофия мозжечка и ствола головного мозга в черепе и спинного мозга в позвоночнике на фоне увеличения переднезаднего и поперечного размеров костного корпуса приводит к образованию пространства, которое занято спинномозговой жидкостью (ЦСЖ). ЦСЖ может присутствовать внутри спинного мозга (сирингомиелия), вне спинного мозга (наружная сирингомиелия) или как внутри, так и снаружи спинного мозга. Аналогичным образом увеличение количества ЦСЖ может присутствовать в мозжечке и проявляться в виде мозжечковой атрофии, внутри ствола мозга (сирингобульбия) или вне мозжечка и вокруг ствола мозга (наружная сирингобульбия).
Хотя нервные структуры «атрофичны» и заполнены спинномозговой жидкостью или окружены ею, вертикальная длина нервного столба не уменьшена или даже может быть несколько увеличена по сравнению с нормой. Наличие нормальной или большей длины нервных структур в более коротком позвоночном столбе, заполненном избыточным количеством спинномозговой жидкости, позволяет нервным структурам отклоняться от вдавливающегося зубовидного отростка и плавать настолько свободно, насколько это возможно. Таким образом, растяжение нервных структур из-за вдавливания зубовидного отростка сводится к минимуму.
Подтверждает предположения обратимость костно-мышечных и нервных образований после атлантоаксиальной фиксации, иногда в ближайшем послеоперационном периоде. Клиническое восстановление симптомов может быть «волшебным».
1. Goel A. Лечение базилярной инвагинации путем дистракции атлантоаксиального сустава и прямой фиксации латеральной массы. J Нейрохирург позвоночника. 2004; 1: 281–6. [PubMed] [Google Scholar]
2. Фон Торклус Д., Геле В. Систематический радиологический атлас и учебник. Нью-Йорк: Grune & Stratton; 1972. Верхний шейный отдел позвоночника: регионарная анатомия, патология и травматология; стр. 1–98. [Google Scholar]
3. Гоэл А., Шах А. Реверсия давних скелетно-мышечных изменений при базилярной инвагинации после хирургической декомпрессии и стабилизации. J Нейрохирург позвоночника. 2009;10:220–7. [PubMed] [Google Scholar]
4. Goel A, Nadkarni T, Shah A, Sathe P, Patil M. Рентгенологическая оценка базилярной инвагинации без явной атлантоаксиальной нестабильности (группа B-базилярная инвагинация): анализ, основанный на исследовании 75 пациентов. Мировой нейрохирург. 2016;95: 375–82. [PubMed] [Google Scholar]
5. Goel A, Bhatjiwale M, Desai K. Базилярная инвагинация: исследование, основанное на 190 хирургически леченных пациентах. Дж Нейрохирург. 1998; 88: 962–8. [PubMed] [Google Scholar]
6. Goel A. Классификация атлантоаксиального «фасетального» вывиха по Гоэлю. J Краниовертебр Соединение позвоночника. 2014;5:3–8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
7. Kothari M, Goel A. Трансатлантический одонто-затылочный листез: так называемая базилярная инвагинация. Нейрол Индия. 2007; 55:6–7. [PubMed] [Академия Google]
8. Гоэль А., Лахери В.К. Пластино-винтовая фиксация при атлантоаксиальном вывихе (Технический отчет) Acta Neurochir (Wien) 1994;129:47–53. [PubMed] [Google Scholar]
9. Goel A, Desai K, Muzumdar D. Атлантоаксиальная фиксация с использованием пластины и винта: отчет о 160 пролеченных пациентах. Нейрохирургия. 2002;51:1351–7. [PubMed] [Google Scholar]
10. Goel A, Jain S, Shah A. Рентгенологическая оценка 510 случаев базилярной инвагинации с признаками атлантоаксиальной нестабильности (группа A) World Neurosurg. [В печати] [PubMed] [Google Scholar]
11. Гоэль А. Амальформация Киари – защитная «воздушная подушка» природы. Является ли его наличие диагностическим признаком атлантоаксиальной нестабильности? J Краниовертебр Соединение позвоночника. 2014;5:107–9. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
12. Goel A. Является ли атлантоаксиальная нестабильность причиной аномалии Киари? Анализ результатов лечения 65 пациентов с атлантоаксиальной фиксацией. J Нейрохирург позвоночника. 2015;22:116–27. [PubMed] [Google Scholar]
Короткая шея и врожденная аномалия шейного отдела позвоночника
Синдром Клиппеля-Фейля (СКК) возникает, когда два или более позвонков в шее (шейном отделе позвоночника) ненормально срастаются друг с другом. KFS — это врожденное расстройство , что означает, что вы родились с ним. KFS имеет несколько других названий, в том числе синдром слияния шейных позвонков , врожденная бревиколлисовая дистрофия и деформация Клиппеля-Фейля .
KFS имеет 3 отличительных признака:
Короткая шея, из-за которой может наблюдаться небольшая разница между левой и правой сторонами лица
Низкая линия роста волос на затылке
Ограниченная способность сгибать и поворачивать шею все 3 из них.
Маленький ребенок с синдромом Клиппеля-Фейля. Автор Noble, Frawley [общественное достояние], Wikimedia Commons.
Факты о синдроме Клиппеля-Фейля
KFS — редкое заболевание позвоночника: по оценкам исследователей, оно встречается у 1 из 40 000–42 000 новорожденных во всем мире.
У женщин заболевание развивается несколько чаще, чем у мужчин.
СПКЯ обычно диагностируют у детей, хотя иногда симптомы проявляются только в более позднем возрасте.
Синдром Клиппеля-Фейля Симптомы и осложнения
Хотя короткая шея, низкая линия роста волос на затылке и ограниченный диапазон движений в шее являются тремя классическими характеристиками СКФ, люди с этим расстройством могут испытывать несколько другие симптомы и осложнения.
Как и при большинстве заболеваний, симптомы KFS варьируются от человека к человеку. Человек с двумя сросшимися позвонками, вероятно, будет испытывать меньше и менее серьезные симптомы, чем человек с несколькими сросшимися шейными позвонками.
Common symptoms of KFS include:
Headache
Neck and back pain
Scoliosis
Cervical dystonia, or spasmodic torticollis (uncontrollable neck muscle contractions)
Расстройства центральной нервной системы, такие как развитие чиари, расщелина позвоночника и сирингомиелия
Стеноз шейки матки
Spondylosis, или Spinal osteoartritis
, неврологий, неврологический, та такой, как сжигание, сжигание
, невротинг, такого невротиза, такого сжигания, сжигание и сжигание, сжигание и сжигание, сжигание и сжигание. слабость во всей голове и позвоночнике
Дефекты скелета, не относящиеся к позвоночнику, в том числе одна лопатка расположена выше другой (деформация Шпренгеля), а руки и ноги неравной длины
Аномалии, поражающие другие области и системы организма, в том числе репродуктивную, мочевыделительную, дыхательную (нарушения дыхания), сердечно-сосудистую систему, лицо (волчья пасть), уши (нарушения слуха) и глаза
Что вызывает Klippel- Синдром Фейла?
Исследователи все еще изучают KFS, и им еще предстоит точно определить его причину(ы). Но медицинское сообщество обычно считает, что это расстройство начинается на эмбриональной стадии развития человека, когда ткань превращается в отдельные позвонки. В случае KFS эта ткань не отделяется правильно.
KFS может развиваться по неизвестным причинам или спорадически. Или вы можете унаследовать его. KFS имеет генетическую связь, и многие члены семьи могут родиться с этим заболеванием.
KFS был связан с мутацией в 3 генах, которые играют роль в развитии костей: GDF6 , GDF3 и MEOX1 .
Ген GDF6 имеет решающее значение для формирования костей и суставов.
Ген GDF3 также связан с формированием кости.
Ген MEOX1 является неотъемлемой частью процесса разделения позвонков на эмбриональной стадии развития человека.
Иногда KFS развивается из-за отдельного состояния. В этих случаях KFS вызван генетическими изменениями, связанными с другим заболеванием.
Как врачи диагностируют синдром Клиппеля-Фейля
Диагностика KFS обычно включает в себя сочетание физического и неврологического осмотра и визуализирующих тестов.
Хотя KFS является заболеванием позвоночника, оно может поражать области за пределами позвоночника. Во время медицинского осмотра ваш врач определит, насколько сильно состояние вашего тела в целом. Физический осмотр KFS может включать:
Ваш врач также назначит визуализационные обследования для подтверждения KFS. Рентген может показать, срослись ли ваши шейные позвонки, но ваш врач может сделать рентген всего позвоночника, чтобы определить, затронуты ли другие отделы позвоночника.
Если ваш врач подозревает, что стеноз позвоночника может быть связан с вашим состоянием, он или она может также назначить магнитно-резонансную томографию (МРТ) в дополнение к рентгену. В то время как рентген является превосходным визуализирующим тестом первой линии для освещения ваших костей, он не позволяет детализировать мягкие ткани, такие как нервы. МРТ может показать сужение прохода спинномозгового нерва, что является классическим признаком спинального стеноза.
В дополнение к визуализации позвоночника ваш врач может направить вас к другим медицинским специалистам для дальнейшего обследования в зависимости от ваших симптомов. В состав вашей медицинской бригады могут входить лечащий врач, нейрохирург или хирург-ортопед, уролог, кардиолог и отоларинголог.
Как врачи лечат синдром Клиппеля-Фейля
Хотя KFS не имеет известного лекарства, у вашего врача есть несколько вариантов — как нехирургических, так и хирургических — для снятия боли и предотвращения ухудшения состояния. План лечения, который составляется вашей медицинской бригадой, зависит от вашей истории болезни, симптомов и связанных с ними осложнений (таких как деформация позвоночника).
Если ваши симптомы не являются серьезными, ваш врач может запустить вас с режима Нехирургическая терапия позвоночника , которая включает в себя:
Спинальный спинной боль, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
Вытяжение позвоночника
твоя шея.
Для некоторых людей с KFS их симптомы могут потребовать операции на позвоночнике для уменьшения боли и предотвращения дальнейших осложнений. Существует множество различных хирургических процедур для лечения заболеваний шейки матки, связанных с синдромом Клиппеля-Фейля. Процедура, которую рекомендует ваш хирург позвоночника, основана на ваших симптомах и диагнозе.
Решение о хирургическом вмешательстве на позвоночнике принимается вами и вашим хирургом-вертебрологом совместно с учетом ваших личных рисков и потенциальных преимуществ. В целом, следующие симптомы и состояния могут потребовать хирургического лечения:
Неврологические симптомы, такие как онемение, сжигание и слабость
Позвоночная нестабильность в шее или в краниокевикальной области
Коредикальная миелопатия и в половину от прогрессирования в спинномозчите
9
3. Скол.
Боль, не поддающаяся нехирургическому лечению
Если ваши симптомы связаны с поражением нервов (например, спинальный стеноз), ваш хирург-вертебролог может порекомендовать декомпрессия позвоночника процедура. Процедуры декомпрессии, такие как ламинэктомия или ламинотомия, уменьшают давление на спинномозговые нервы и могут уменьшить боль и предотвратить повреждение спинного мозга. Ваш хирург может выполнить декомпрессию в одиночку, или он или она также может выполнить спондилодез, чтобы добавить стабильности вашему позвоночнику.
Если у вас сколиоз, связанный с KFS, ваш врач может выполнить спондилодез, чтобы предотвратить ухудшение вашей сколиотической дуги.
Для многих лечение KFS — это путешествие, а не пункт назначения. Поддержание тесного контакта с вашей медицинской бригадой, посещение регулярных контрольных осмотров и соблюдение плана лечения — это процесс на всю жизнь. Однако это часто приводит к здоровым долгосрочным результатам, даже если у вас есть серьезные осложнения, связанные с вашим заболеванием.
Синдром Клиппеля-Фейля: долгосрочные перспективы
Хотя у всех людей с синдромом KFS в той или иной степени наблюдается сращение шейных позвонков, его влияние на повседневную жизнь сильно различается. Если у вас минимальное срастание костей, вы можете обнаружить, что ваши симптомы не мешают вашему активному образу жизни. Но если у вас есть связанная с этим деформация позвоночника или другие осложнения, вам может потребоваться тщательное наблюдение вашего специалиста по позвоночнику и/или других медицинских работников. Регулярные встречи с вашей медицинской бригадой гарантируют, что вы предотвратите любые дополнительные проблемы на раннем этапе, чтобы вы могли наслаждаться хорошим качеством жизни.
Синдром Клиппеля-Фейля. Веб-сайт Национальной медицинской библиотеки США. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/klippel-feil-syndrome. Последнее рассмотрение: июнь 2015 г. По состоянию на 5 июня 2018 г.
Синдром Клиппеля-Фейля. Веб-сайт Информационного центра генетических и редких заболеваний. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10280/klippel-feil-syndrome. По состоянию на 5 июня 2018 г.
Льюис TR. Синдром Клиппеля-Фейля. Медскейп . https://emedicine.medscape.