Содержание
определяем черты характера по внешности
Известно, что о человеке многое могут рассказать его жесты. Но и не зная «языка жестов», можно охарактеризовать разных людей по их внешнему виду.
Шея
Особенности строения шеи, плеч, бедер и ног могут поведать о характере и пристрастиях человека. К примеру, короткая шея является явным признаком упрямства и недальновидности, а длинная обычно бывает у меланхоликов. «Бычья» шея свидетельствует о бесстрашии человека. Ну а обладателя тонкой шеи можно считать романтичным и робким человеком.
Плечи
При общении обязательно обратите внимание на плечи собеседника. Если они узкие, человек явно застенчив и склонен к самоедству. А широкие плечи послужат свидетельством того, что он человек смелый. Широкоплечие люди часто вызывают доверие и умеют расположить к себе.
Бедра
Массивные и широкие бедра обычно выдают неуступчивого человека. Бедра округлой формы имеют мягкие и безвольные личности. А вот узкие и сильные бедра являются признаком сильного характера и выносливости. Кстати, стройные ноги «говорят» об умении достигать поставленных целей.
Лоб
Конечно, люди чаще всего обращают внимание на лица друг друга. Поэтому очень важно знать, как определить характер человека по чертам лица. Итак, умного человека отличает высокий и слегка выпуклый лоб. Обладатели узкого лба отличаются чрезмерной вспыльчивостью. Высокие залысины частенько бывают у людей с какой-то сильной мотивацией. Если лоб собеседника имеет квадратную форму, вы имеет дело с патологически честным человеком.
Брови
О характере человека могут «рассказать» и его брови. Тонкие брови выдают надменных и амбициозных людей. Сросшиеся нередко являются признаком жестокости и грубости. А широкие – это явный признак искренности и простоты.
Глаза
Глубоко посаженные глаза характеризуют людей как жадных и завистливых. Широко распахнутые глаза обычно имеют настоящие мечтатели. А обладатели небольших глаз отличаются красноречивостью и любознательностью. Кстати, узкие глаза способны выдать жестокого человека, узурпатора.
Нос
Некоторые черты характера можно выявить и по форме носа. Так, острый и длинный нос указывает на строгость и вспыльчивость его обладателя. Легкомысленные и капризные люди чаще всего имеют слегка вздернутые носы. Ну а широкий и толстый нос свидетельствует о грубости.
Рот
Маленький рот часто бывает у слабохарактерных людей. Если у человека верхняя губа больше нижней, он является настоящим эгоистом и, как правило, не интеллектуалом. А выступающая нижняя губа характеризует человека, привыкшего получать от жизни желаемое. Узкий рот – явный признак скрытности. Ну а пухлые губы указывают на смешливость и смелость.
Подбородок
Зачастую сильные люди, которые самостоятельно добиваются поставленных целей, имеют крупный и хорошо очерченный подбородок. У скромных и неуверенных людей, напротив, чаще всего маленький и невыразительный подбородок.
По информации domashniy.ru
Фото museum.wa.gov.au
Мукополисахаридоз тип I S — легкая форма / КонсультантПлюс
Мукополисахаридоз тип I S — легкая форма
Синонимы: синдром Шейе, мукополисахаридоз тип V, поздняя болезнь Гурлера, клеточная метахромазия, Шпета-Гурлера синдром, синдром Улльяриха-Шейе, дизостоз Моркио с помутнением роговицы, наследственная остеоартропатия с рецессивным наследованием, поздняя форма болезни Пфаундлера-Гурлер, Шинца (Schinz) синдром.
Основные клинические проявления: широкий рот, пухлые губы, раннее помутнение роговицы [1 — 3].
Внешний вид. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 3 — 5 лет. Больные гиперстенического телосложения с сильно развитой мускулатурой, черты лица грубые, характерен широкий рот с пухлыми губами, нижняя прогнатия. Утолщение и натяжение кожи на пальцах. Постепенно развивается ограничение движений в суставах верхних конечностей. Наиболее выраженными все симптомы болезни становятся к периоду полового созревания. Возможно повышенное оволосение, короткая шея.
Костная система: отмечается небольшая задержка роста. Множественный дизостоз в основном представлен тугоподвижностью и болезненностью суставов рук и стоп, формированием «когтистой лапы» и полой стопы, вальгусной деформацией коленных суставов. Нередко развивается туннельный синдром карпальной области, который, наряду с тугоподвижностью, приводит к ограничению функции верхних конечностей. Дисплазия лицевого черепа. Редко — врожденный щелкающий 1 палец.
Органы дыхания: частые респираторные заболевания в виде ринитов, отитов. Возможно развитие обструктивных заболеваний дыхательных путей, ночные апноэ.
Органы зрения: отмечается раннее неравномерное помутнение роговицы. В дальнейшем, обычно после 30 лет, развивается глаукома, пигментная дистрофия сетчатки. Редко — отек диска зрительного нерва.
Центральная нервная система: психомоторное развитие нормальное или слегка замедленное. Возможно развитие синдрома запястного канала (карпальный туннельный синдром) вследствие сдавления срединного нерва, что сопровождается парестезиями в III — IV пальцах кисти и атрофией мышц тенара.
Сердечно-сосудистая система: характерны пороки аортального клапана, коарктация аорты, митральный стеноз.
Желудочно-кишечная система: отмечаются пахово-мошоночные и пупочные грыжи, нечасто — гепатоспленомегалия.
Клинически дифференцировать синдромы Шейе и Гурлера очень трудно. Ключевую роль в установлении диагноза играют биохимические исследования. При синдроме Шейе в моче пациентов в большом количестве выявляется дерматансульфат.
Открыть полный текст документа
Сидром короткой шеи у новорожденного: причины, симптомы, лечение
Ребенок родился, и вы заметили: с ним что-то не так? Осмотрев вашего малыша, доктор, возможно, предложит сделать рентген, чтобы определить причину проблемы. Имейте в виду, что врач, диагностируя синдром короткой шеи, может назначить рентгеновские снимки тазобедренного сустава.
Источник: GettyImages
Синдром короткой шеи еще называют синдромом Клиппеля-Фейля — это состояние, которое обычно проявляется сразу при рождении, при этом наклон шеи вызван слиянием или окостенением промежутка между двумя или более позвонками шеи. У таких детей может быть короткая, широкая шея, низко расположенная линия оволосения и очень ограниченная подвижность шеи.
Кто в группе риска
В группу риска попадают обычно малыши, которые:
- родились в ягодичном
- предлежании;
- пережили обвитие шеи
- пуповиной;
- появились на свет
- с крупным весом;
- имеют пороки развития опорно-двигательного аппарата.
Если лечение начать до достижения ребенком 2-х месяцев, то с проблемой реально справиться с помощью массажа и специальной гимнастики. Достаточно быстро поможет устранить ее и грамотный остеопат.
Шея — это та область, которую стоит доверять только знающему специалисту. Поэтому не пытайтесь делать массаж самостоятельно, по советам бабушек, подруг, видеоурокам в Интернете. Не занимайтесь самолечением! Найдите грамотного массажиста или остеопата, который помимо собственных манипуляций покажет вам, как делать специальную гимнастику. Ее нужно выучить под его контролем.
50-80 % детей могут рождаться с синдромом короткой шеи по причине тазового предлежания. Но причина может быть и во внутриутробных сбоях развития мышц.
Источник: GettyImages
Что происходит, если не заниматься проблемой?
- Пораженная мышца сокращается, постепенно мышечная ткань меняет свою структуру;
- появляется асимметрия как лицевой, так и мозговой частей черепа;
- значительно ограничивается подвижность шейного отдела позвоночника;
- происходят сколиотические изменения в позвоночнике;
- ребенок отстает в развитии от своих сверстников.
Что вы сами можете сделать для коррекции синдрома короткой шеи
- постарайтесь так организовать положение ребенка, чтобы он чаще поворачивал голову в сторону пораженной мышцы (например, кладите туда игрушку), подложите валик, ограничив возможность поворота головы в здоровую сторону;
- укладывайте кроху таким образом, чтобы со стороны пораженной мышцы исходили звуковые раздражители: звонил телефон, подходила мама;
- как только малыш научится фиксировать взгляд, начинайте разрабатывать шею: берите погремушку и привлекайте внимание малютки, чтобы он повернул к ней голову, — водите игрушкой из стороны в сторону, чтобы ребенок следил за ней;
- пусть при повороте головы в сторону пораженной мышцы кроха задерживает положение на несколько секунд;
- как только младенец научится держать головку, 5–6 раз в сутки выкладывайте его на живот или на бочок со здоровой стороны.
Мнение редакции может не совпадать с мнением автора
статьи.
Использование фото: П.4 ст.21 ЗУ «Об авторских и смежных
правах — «Воспроизведение с целью освещения текущих событий средствами фотографии или кинематографии,
публичное сообщение или сообщение произведений, увиденных или услышанных во время таких событий, в
объеме, оправданном информационной целью.»
Синдром Дауна
Синдром Дауна – это генетическое заболевание, вызывающее умственную отсталость, задержку физического развития, врождённые пороки сердца. Кроме того, он часто сопровождается нарушением функции щитовидной железы, нарушением слуха, зрения.
Синдром Дауна является самым распространенным заболеванием, вызванным аномалией хромосом. С возрастом матери риск рождения ребенка с синдромом Дауна увеличивается.
Заболевание не лечится, степень его тяжести может варьироваться.
Лечениезависит от проявлений заболевания. Хотя от самого синдрома избавиться невозможно, работа с дефектологом с ранних лет способствует развитию психических функций ребенка.
Синонимы русские
Трисомия по 21-й хромосоме, Трисомия G.
Синонимы английские
Down Syndrome, Down’s syndrome, Trisomy 21.
Симптомы
У детей с синдромом Дауна могут наблюдаться специфические черты лица и особенности строения головы:
- маленькая голова,
- широкое лицо,
- короткая шея, избыток кожи на задней поверхности шеи,
- короткий и широкий нос
- недоразвитая верхняя челюсть,
- светло-серые пятна на радужной оболочке глаз вплоть до 12-го месяца жизни,
- эпикантус – полулунная кожная складка во внутреннем углу верхнего века – «третье веко» – и, как следствие, узкий, монголоидный разрез глаз,
- маленькие, асимметричные, низко прикрепленные уши,
- большой язык без центральной борозды, часто открытый рот,
- неправильно расположенные зубы.
Также для больных синдромом Дауна характерны следующие признаки:
- низкий тонус мышц,
- непропорциональное телосложение,
- недоразвитие половых признаков,
- широкие короткие ладони с одной складкой вместо двух, большой палец расположен низко по отношению к другим пальцам,
- сандалевидная щель между первым и вторым пальцами ног,
- относительно короткие, чрезмерно гибкие пальцы.
Развитие детей с синдромом Дауна обычно происходит медленнее нормы. Они начинают сидеть, ползать и ходить примерно в два раза позже, чем дети с нормальным развитием.
Также у больных присутствует умеренная степень умственной отсталости.
Общая информация о заболевании
Синдром Дауна – это генетическое заболевание, вызванное аномалией 21-й хромосомы, которое проявляется в виде умственной отсталости, пороков сердца и нарушения развития.
Он часто сопровождается нарушением работы щитовидной железы, нарушением слуха, зрения.
В хромосомном наборе человека присутствует 23 пары хромосом. При этом одна хромосома из пары достается от матери, одна – от отца. Всего в организме 46 хромосом.
Причина болезни Дауна – аномалия 21-й хромосомы, которая характеризуется наличием дополнительных копий генетического материала по 21-й хромосоме в виде трисомии или транслокации. 21-я хромосома влияет почти на все системы органов и отвечает за черты и особенности развития, нарушенные при болезни Дауна.
- Трисомия по 21-й хромосоме предполагает наличие копии данной хромосомы. То есть вместо двух хромосом 21-я пара представлена тремя. Таким образом, во всех клетках организма присутствует три хромосомы 21-й пары вместо двух.
Трисомия составляет 95 % случаев аномалии 21-й хромосомы. Она возникает при нарушении деления клеток во время формирования половых клеток (сперматозоидов и яйцеклеток) родителей. Практически всегда лишняя хромосома передается ребенку с синдромом Дауна от матери. С увеличением возраста матери повышается риск рождения ребенка с синдромом Дауна. Чем старше яйцеклетка, тем больше веротяность неправильного деления клеток.
- Мозаичный вариант синдрома встречается, когда лишь в некоторых клетках организма присутствует аномальная копия 21-й хромосомы. «Мозаика» из аномальных и нормальных клеток обусловлена нарушением деления клеток после оплодотворения в зародыше.
- Транслокация 21-й хромосомы на другие хромосомы (чаще на 15-ю или 14-ю). Дети имеют две хромосомы 21 пары и дополнительный материал 21 хромосомы. При этом часть 21-й хромосомы перемещается на другую при нарушении деления хромосом во время формирования сперматозоидов и яйцеклеток родителей (примерно 25 % случаев транслокации) или в момент зачатия (около 75 % случаев).
Таким образом, синдром Дауна вызван нарушением деления клеток во время развития яйцеклетки, сперматозоида или зародыша.
Синдром Дауна не является наследственным заболеванием, хотя предрасположенность к его развитию существует. У женщин с синдромом Дауна вероятность родить больного ребенка составляет 50 %, часто происходит спонтанное прерывание беременности. Мужчины с синдромом Дауна бесплодны, за исключением мозаичного варианта синдрома.
У носителей генетической транслокации хромосом вероятность рождения ребенка с синдромом Дауна также будет повышена. Если носителем является мать, ребенок с синдромом Дауна рождается в 10-30 %, если носитель отец – в 5 %.
У женщин, имеющих ребенка с синдромом Дауна, шанс родить второго больного ребенка составляет 1 %.
У детей с синдромом Дауна могут возникать следующие осложнения.
- Пороки сердца. Примерно половина детей с синдромом Дауна рождается с пороками сердца, которые могут потребовать хирургического вмешательства уже в раннем детстве.
- Лейкемия (злокачественное заболевание кроветворной системы). Дети с синдромом Дауна, особенно в раннем возрасте, более склонны к развитию лейкемии, чем другие дети.
- Инфекционные заболевания. Из-за нарушений иммунной системы организма дети с синдромом Дауна более восприимчивы к инфекционным заболеваниям.
- Деменция. После 40 лет у больных синдромом Дауна повышен риск развития слабоумия.
- Сонное апноэ. Дети с синдромом Дауна предрасположены к сонному апноэ – состоянию, при котором во время сна на 20-30 секунд прекращается вентиляция легких. В тяжелых случаях апноэ может занимать до 60 % всего времени ночного сна. Регулярные апноэ приводят к дневной сонливости, ухудшению памяти, снижению интеллекта, работоспособности и постоянной усталости.
- Ожирение.
Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна зависит от степени выраженности проявлений и в среднем составляет 50 и более лет.
Кто в группе риска?
- Женщины с синдромом Дауна (мужчины с синдромом Дауна, как правило, бесплодны).
- Матери после 30 лет. С возрастом риск родить ребенка с синдромом Дауна увеличивается: к 35 годам он составляет 1 к 400, к 45 – 1 к 35. Однако примерно 80 % детей с синдромом Дауна рождается матерями до 35 лет.
- Отцы старше 42 лет.
- Носители генетической транслокации хромосом. Если носителем является мать, риск рождения ребенка с синдромом Дауна составляет около 10-30 %, если отец – около 5 %.
- Родители, уже имеющие ребенка с синдромом Дауна. Риск родить еще одного ребенка с этим заболеванием составляет примерно 1 %.
Диагностика
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. На синдром Дауна проверяют новорождённых. Беременным также назначаются исследования, направленные на выявление синдрома Дауна у плода.
Синдром Дауна подозревают, исходя из наличия особенностей внешности, характерных для данного заболевания. Диагноз подтверждается кариотипированием – исследованием хромосом ребенка на наличие отклонений.
Кроме того, исследуются функции, которые могут быть нарушены при синдроме Дауна – функция щитовидной железы, зрительные, слуховые анализаторы. Выявляются возможные пороки сердца, лейкемия.
- Тиреотропный гормон (ТТГ) – гормон, который вырабатывается в гипофизе – небольшой железе, расположенной в головном мозге. Он регулирует работу щитовидной железы. При нарушении ее функции его уровень, как правило, изменяется.
- Тироксин – гормон, вырабатываемый щитовидной железой и влияющий на многие виды обмена в организме. При синдроме Дауна его уровень может быть снижен.
- Биопсия костного мозга. Изучение образца костного мозга под микроскопом позволяет выявить лейкемию.
У плода синдром Дауна можно заподозрить по результатам скрининга и по данным УЗИ. Всем беременным женщинам рекомендуется анализ на альфа-фетапротеин. Кроме того, обследование беременных предполагает проведение следующих тестов.
Первый триместр беременности
- Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) – гормон, который вырабатывается оболочкой зародыша и участвует в поддержании беременности.
- Ассоциированный с беременностью протеин А плазмы (РАРР А). Аномальный уровень ХГЧ и РАРР-А может указывать на нарушения развития плода.
Второй триместр беременности
- Ультразвуковое исследование – позволяет выявить нарушения развития плода.
- Альфа-фетопротеин (альфа-ФП) – его низкий уровень может указывать на синдром Дауна.
- Бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ). Повышение концентрации ХГЧ в некоторых случаях связано с заболеванием ребенка.
- Эстриол свободный. Низкий уровень эстриола бывает признаком синдрома Дауна.
Результаты УЗИ, РАРР-А, альфа-ФП, ХГЧ и эстриола в сочетании с данными о возрасте и наследственности матери позволяют рассчитать риск рождения ребенка с синдромом Дауна.
Данные исследования особенно важны для женщин, входящих в группу риска по рождению детей с данным заболеванием.
Если риск оказался очень высоким, могут проводиться следующие исследования.
- Амниоцентез – взятие образца околоплодных вод и последующее изучение хромосом плода.
- Биопсия хориона – получение образца ткани хориона (наружной зародышевой оболочки, окружающей эмбрион). Позволяет выявить хромосомные аномалии.
- Пуповинное взятие крови – позволяет выявить хромосомные аномалии. Тест проводится, если предыдущие исследования оказались неэффективны.
Женщинам с предрасположенностью к заболеванию во время планирования беременности рекомендуется генетическая консультация.
Лечение
Синдром Дауна не может быть вылечен, так что терапия направлена на конкретные проявления заболевания.
При необходимости проводятся хирургические операции для лечения пороков сердца, аномалий желудочно-кишечного тракта, обследование у невролога, кардиолога, офтальмолога, дефектолога, логопеда, педиатра и др.
Раннее начало лечения позволит максимально развить способности детей с синдромом Дауна и улучшить качество их жизни. Сразу после рождения чрезвычайно важно осуществлять развитие двигательной, познавательной сферы ребенка, его психических функций. Существуют специальные дошкольные и школьные учреждения, где разработана программа для детей с соответствующим уровнем интеллекта.
Профилактика
Профилактики рождения детей с синдромом Дауна не разработано. Людям, входящим в группу риска по рождению ребенка с данным заболеванием, во время планирования беременности рекомендуется пройти генетическое исследование.
Рекомендуемые анализы
- Свободная бета-субъединица хорионического гонадотропина человека (бета-ХГЧ свободный)
- Ассоциированный с беременностью протеин А плазмы (РАРР А)
- Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
- Эстриол свободный
- Тиреотропный гормон (ТТГ)
- Тироксин свободный (Т4 свободный)
- Тироксин общий (Т4)
Литература
- Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
Как выбрать ювелирные украшения; кулоны, колье, бусы, ожерелья — Ювелирные статьи, способы огранки, ювелирный мир, ювелирная мода | Jevel.ru
Еще один аксессуар, выбор которого зависит от вашего возраста – это украшения для шеи. Мы уже говорили в предыдущей статье, что возраст влияет на выбор кольца, теперь мы расскажем, как правильно подбирать кулоны, колье и бусы. При выборе драгоценностей для шеи обращаем внимание на два параметра: возраст и индивидуальные особенности шеи.
Возраст. На самом деле о возрасте говорить не совсем корректно, скорее, имеется в виду состояние кожи шеи, ведь можно и в молодом возрасте иметь проблемы, а в зрелом – потрясающе упругую кожу, которую не зазорно показать. Итак, если вы являетесь счастливой обладательницей красивой, цветущей, упругой и гладкой шеи, то можно надевать украшения, которые обтягивают шею. Если же не хочется привлекать внимание к шее, то необходимо носить украшения, которые будут расположены ниже ключиц.
Тонкая шея. Можно: для тех, кто гордится тонкой шеей, обязательно стоит обратить внимание на ожерелья, которые охватывают основание шеи. Нельзя: покупать кулоны и колье, которые образуют V – образную форму. Кстати, тоже относится и к одежде, дамам с тонкой шеей противопоказаны изделия с V-образным вырезом, которые зрительно удлиняют шею.
Короткая шея. Можно: женщинам с короткой шеей, безусловно, хочется ее немного удлинить, поэтому мы рекомендуем носить украшения, которые будут свисать ниже ключиц не менее чем на 5 сантиметров. Нельзя: короткие бусы будут только уменьшать шею, и утяжелять подбородок.
Полная шея. Можно: тем, кто обладает крепкой, «мужской» шеей не следует стесняться, необходимо просто носить длинные бусы с крупным камнем по центру. Такое украшение будет привлекать внимание не к шее, а само по себе. Помните правило: бусы должны быть не короче 45 сантиметров. Нельзя: надевать короткое, обтягивающее ожерелье, которое лишь подчеркнет ваш небольшой недостаток.
Шея «жирафа». Мы уже говорили о тонкой шее, но иногда бывает не просто тонкая, но еще и длинная шея, которую иногда называют шеей «жирафа». Нельзя: здесь нужен баланс. Одевать очень длинные или тяжелые украшения нельзя, так же как и ожерелья, плотно охватывающие шею. Можно: носить бусы средней длины, причем не должно быть выделяющихся деталей, если украшение инкрустировано драгоценными камнями, то они должны быть одинакового размера.
Шея хочет в отпуск — melon_panda — LiveJournal
Недавно меня осенило, что у меня есть шея, и что она в плохом состоянии — имею в виду мышцы. Сколько б меня ни упрекали в сутулости, с детства меня это совсем не волнует, более того, иногда, я считаю, сутулость даже имеет свой шарм. А вот короткая шея и второй подбородок почему-то ни малейшего шарма не имеют. И тут после настойчивых намеков хиропракта у меня наконец пазл сложился — я не просто сутулая, у меня компьютерная шея, проще говоря «голова вперед», которая делает из меня натурального медведя, а ведь я еще так молода, хехе.
Увлекательная работа с информацией и с людьми, весь мир на одном экране и все такое — все это прекрасно, но, если не давать телу нагрузку, очень заметно меняет внешность к худшему. Японцы делают различие между сутулостью, которая «сзади», и повреждением мышц шеи спереди — это у них называется straight neck или smaho neck — от smartphone. Когда голова постоянно тянется вперед, красивые мышцы, формирующие шею спереди, укорачиваются и тянут за собой остальные ткани, в итоге переход от челюсти к шее сглаживается, и на месте этого печального застоя начинает копиться жир. Хлобысь — и вот у тебя короткая шея и второй подбородок. Хотя казалось бы!.. Если эти мышцы постоянно растягивать, хиропракты говорят, надежда есть. Японцы любят рекомендовать для этих целей простые упражнения на инерцию, хвалят валик. У японских хиропрактов есть свой одобренный вот такой — не думаю, что он уникальный, но у него хороший размер и плотность, я тоже купила.
Помимо этого, они все время пытаются облегчить нагрузку на шею, иногда забавными методами.
Вот например гамак для шеи — что может быть лучше? Если только еще отдельный гамачок для каждой руки и ноги. Пишу это — и мне уже становится хорошо.
Прототипом валика, наверное была подушка, на которой спали аристократки для сохранения пышной прически-недельки. Теперь она преобразовалась в нечто вот такое — если первая подушка только называется «Зеленый бамбук», то эта сама по себе кусок бамбука и есть.
Вот эта кракозябра очень популярна, судя по отзывам.
ЗДесь пупырышки ложатся точно в нужные точки, вместо рук массажиста.
Если кто совсем не может контролировать положение шеи — за них это сделает корсет
И тренировочная подставка (кто б ее еще так держал?)
Или просто такой батончик для растяжки шеи
Массажер с миостимуляцией, наподобие нашего звездного Belulu Relax-be, только охватывает переднюю зону.
В общем, пока я начала с простых растяжек, потому что даже валик требует какой-то подготовки — на полу жестко, на кровати мягко, нужно найти время и место. Хотя после валика ощущения феерические, кружите меня, кружите. И да, про ревитонику и прочее я конечно слышала. Но пока смотрю упражнения у японцев, например, тут
3-М синдром
3-М синдром – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, сопровождающееся низкорослостью, названное в честь первых букв трех авторов (Miller, McKusick, Malvaux), впервые описавших его в 1975 г., характеризующееся лицевыми дизморфиями, пре- и постнатальной гипоплазией и рентгенологическими изменениями в костях (утончение длинных трубчатых костей и укорочение в переднезаднем направлении тел позвонков). Эндокринный статус и половое развитие у женщин нормальные, у мужчин может быть дисфункция гонад, частичное или полное бесплодие, которое обусловлено повышенным уровнем ЛГ, ФСГ, уменьшением размеров testis, и нарушением продукции спермы. В мировой литературе описано всего около 50 клинических случаев этого редкого заболевания в различных популяциях мира, частота гена неизвестна. Ген CUL7 (Куллин7), вызывающий это заболевание, был картирован и идентифицирован сравнительно недавно группой ученых из нескольких стран мира. Описано 25 различных мутаций в гене CUL7 у больных из 29 семей из различных стран мира (Тунис, Марокко, Франция, Алжир, Сирия, Поругалия, Германия, Шри-Ланка, Турция, Германия, Австрия, Италия, Суринам, Индия и Бразилия) разной этнической принадлежности.
Симптомы 3-М синдрома: Для якутского синдрома низкорослости (ЯСН)характерны:пренатальная и постнатальная гипоплазия, лицевые дизморфии, гидроцефальная голова, широкая грудная клетка, мышечная гипотония, гиперлордоз, большой живот, брахидактилия, выступающие пятки и нормальный интеллект без эндокринных нарушений. слабая выраженность характерных рентгенологических признаков. Дистресс-синдром при рождении (42% — тяжелая асфиксия, 26 % — требуется механическая вентиляция, 12 % — гибель в ранний неонатальный период) А — маленький вес, низкий рост, лицевые дизморфии (гипоплазия средней трети лица, выступающий лоб, запавшее переносье, длинный фильтр), короткая шея, брахидактилия, большой живот, мышечная гипотония, микромелия кистей и стоп, выступающие пятки. В — девочка 5 лет: поясничный лордоз, гидроцефальная форма головы, деформация грудины, большой живот. С — мужчина 41 год: короткая шея, короткая и широкая грудина, короткая грудная клетка, пропорциональная низкорослость. D— сибсы, брат и сестра, у обоих признаки заболевания. Симптомы описанные для других популяций: Пропорциональная выраженная низкорослость (внутриутробная задержка роста, низкий вес при рождении, относительно большая голова, выраженная задержка роста в возрасте до 1 года). Характерное лицо (gloomy face): треугольный овал, широкий лоб, гипоплазия скуловых костей, запавшее переносье, мясистый нос, длинный фильтр, полные губы, выступающий подбородок. К другим нелицевым признакам относятся короткая широкая шея, выступающая трапецевидная мышца, квадратные плечи, короткая грудная клетка, деформации грудной клетки, гиперлордоз, гиперподвижность суставов, укорочение 5 пальцев и выступающие пятки. Интелект в пределах нормы. К характерным рентгенологическим признакам относится утончение длинных трубчатых костей, тонкие ребра, короткие в переднезаднем направлении позвонки и таз уменьшенных размеров. |
Дифференциальная диагностика
бывает иногда затрудена только с синдромом Сильвера-Рассела. При этом основными диагностическими критериями, позволяющими дифференцировать 3М-синдром являются характерные рентгенологические особенности, которых нет при СРС и аутосомно-рецессивный тип наследования. С другими синдромами пропорциональной карликовости: синдромами Дубовица, Блума, Mulibrey nanism и фетальным алкогольным синдромом дифференциальная диагностика больших трудностей не представляет.
Лечение: в ряде случаев гормональная GH-терапия в высокой дозе (4U1-1), начатая в предпубертатном возрасте при 3-М синдроме, может быть весьма эффективной.
Этноспецифические особенности 3-М синдрома у якутов, или «Якутский синдром низкорослости». «Якутский синдром низкорослости» (ЯСН), с таким названием описанный в 2007 году директором МИП «Генодиагностика» Н.Р. Максимовой вместе с соавторами синдром был включен в каталог генов OMIM как альтернативный известному «синдрому 3-М» (OMIM 273750). Основание для объединения этих двух синдромов под одним номером каталога – один и тот же ген CUL7 (Куллин 7), но с различными мутациями. У якутских больных синдром 3-М вызывается единственной, не описанной ранее мутацией в гене CUL7. Распространенность якутского синдрома низкорослости (ЯСН) составляет 1:7800 или 12,72 на 100 тыс. населения, среди детей якутской национальности — 36,7 на 100 тыс. чел. Наибольшая частота ЯСН встречается в Ленском, Оленекском, Усть-Майском, Амгинском, Намском, Сунтарском улусах..
Проведено молекулярно-генетическое изучение 37 якутских семей с аутосомно-рецессивной наследственной низкорослостью в Республике Саха (Якутия). Скрининг полного гаплоидного генома выявил генетическое сцепление с регионом 6р21,1 с максимальным lod-баллом 24,6 в локусе D6S282. Картирование гена позволило сузить кандидатный регион до 1,5 млн п. н. в области гена CUL7, ответственного за развитие синдрома 3-М. Затем был проведен мутационный анализ гена CUL7в этих семьях и идентифицирована новая нонсенс мутация 4582insT в гене CUL7 y всех 43 пациентов. |
У всех обследованных 43 больных рост родителей средний, в кровном родстве не состоят, беременность протекала в основном без осложнений (в 87% случаев роды произошли в срок). У 18 детей (41,9%) была асфиксия в родах и 11 больным (25,6%) понадобились реанимационные мероприятия в родильном зале. В 5 семьях (11,6 %) дети со схожими клиническими проявлениями, без видимых пороков развития умерли сразу же после рождения. Интеллектуальное развитие больных детей соответствовало возрасту, в половом развитии отставания не выявлено. Частота данного заболевания необычайно высока в якутской популяции, что, вероятно, обусловлено эффектом основателя. Проведенное впервые у якутов клинико-генеалогическое изучение ЯСН (3-М синдрома) показало, что для якутских больных характерны те же признаки, что и для описанных ранее в литературе клинических случаев 3-М синдрома в других популяциях мира (Miller et al. , 1975; Spranger et al., 1976; Garcia-Cruz, Cantu, 1979; Cantu et al., 1981; Winter et al., 1984; Hennekam et al., 1987; von Goethem, Malvaux, 1987), за исключением дистресс-синдрома в периоде новорожденности почти у половины (41,9%) больных.
SDS (стандартное отклонение) роста 43 больных с ЯСН при рождении и в различные возрастные периоды жизни |
Патогномоничные рентгенологические признаки для данного синдрома почти не характерны для якутских больных (тонкие длинные трубчатые кости и ребра наблюдались только у одного, высокие позвонки — у 4 больных). Выявлены расширенные метафизы у 11 больных, закрытая спинно-мозговая грыжа у 9 больных. При анализе 37 родословных в 11 случаях прослеживается аутосомно-рецессивный типнаследования: в семье было 2 и более пораженных сибсов или имелся родственник с похожим заболеванием.
Разработанная нами методика ДНК-диагностики 3-М синдрома в якутской популяции позволяет проводить дородовую молекулярно-генетическую диагностику в отягощенных семьях, а выявление гетерозиготного носительства мутации 4582insT в гене CUL7 является эффективным методом профилактики моногенной патологии в якутской популяции. Оформлен патент РФ на «Способ ДНК-диагностики 3-М синдрома в якутской популяции», Якутский синдром с низкорослостью внесен в Базу данных OMIM как синоним 3-М синдрома. Разработан алгоритм пренатальной диагностики 3М-синдрома в отягощенных семьях. Распространенность среди всего якутского населения — 12,72 на 100 тыс. населения, среди детского населения — 36,7 на 100 тыс. детского населения. Клинические признаки якутских больных с 3-М синдром сходны с клиникой других больных в мире, за исключением дистресс-синдрома новорожденных и низкой частоты рентгенологической патологии. Мутация 4582insT в гене CUL7 является единственной причиной 3-М синдрома в якутской популяции. Частота гетерозиготного носительства мутации 4582insT в якутской популяции составляет 3%. Выявленный одинаковый гаплотип является гаплотипом основателя. Возраст мутации 4582insT составляет 13,7 поколений или 342,5 лет. В популяциях эвенов, юкагиров, эвенков, бурятов Бурятии, русских Томской области гетерозиготных носителей мутации 4582insT в гене CUL7 не встречается. По данным Бурцевой Т.Г. в 2010 г. выявлена частота гомозигот ЯСН у детей саха и эвенов, 1:36 и 1:121 соответственно. Частота гетерозигот у детей эвенов составила 4:121.При этом у детей юкагиров, чукчей, эвенков данная мутация не была выявлена. Это подтверждает вывод о том, что якутская популяция, относящаяся к генетически изолированным популяциям, может быть выбрана в качестве объекта для картирования и идентификации новых генов наследственных и мультифакториальных заболеваний.
Литература:
- 3-М синдром у плода: ультразвуковые, молекулярно-генетические и гистологические особенности // Максимова Н.Р., Скрябин H.A., Павлова Н.Л. и др. //Тез. научно-практ. конференции «Итоги и перспективы развития службы охраны материнства и детства в Республике Саха (Якутия). Якутск: Изд-во «ИНИТ», 2009. С.80-86.
- 3-М синдром у плода: ультразвуковые, молекулярно-генетические и гистологические особенности // Максимова Н.Р., Скрябин Н.А., Павлова H.Л. и др. // Медицинская генетика. 2008. №2. С. 42-47.
- Генетико-эпидемиологические и социально-экономические аспекты наследственной этноспецифической патологии в Якутии // Максимова Н.Р., Сухомясова A.JI., Гуринова Е.Е. и др. // Медицинская генетика. 2008. Т. 7. №10. С. 35-43.
- Идентификация новой мутации в гене CUL7 при синдроме 3-М в якутской популяции / Н. Р. Максимова [и др.] // Медицинская генетика: ежемесячный научно-практический журнал . — 2007 . — Том 6, №11. — С. 34-38
- Идентификация новой мутации в гене CUL7 при Три-М синдроме в якутской популяции // Максимова Н.Р., Хара К., Ноговицына А.Н. и др. /Тез.13 международного конгресса по приполярной медицине // Бюллетень СО РАМН. Прил. Новосибирск, 2006. С.124.
- Клиническая характеристика 3-М синдрома у 43 якутских пациентов и подходы к ДНК-диагностике в Республике Саха (Якутии) // Максимова Н.Р., Ноговицына А.Н., Николаева И.А. и др. // Медицинская генетика. 2007. №12. С.35-38.
- Клинические и молекулярно-генетические аспекты наследственого нанизма у якутов c мутацией в гене CUL7// Н. Р Максимова, А.Н.Ноговицына, А.Л.Сухомясова, Е.Е.Гуринова, С.П.Алексеева // Якутский медицинский журнал №2(18) 2007, с. 6-10.
- Молекулярно-генетическая причина З’-М синдрома в якутской популяции //Максимова Н.Р., К.Хара, Николаева И.А. и др. // Тез. межрегиональной научно-практической конференции «Молекулярно-клеточные аспекты патологии человека на Севере». Якутск: ЯНЦ СО РАМН, 2007. С. 42-43.
- Молекулярно-генетические и гистологические особенности в плаценте и легких плода с мутацией в гене CUL7 с 3-М синдромом //Максимова Н.Р., Ноговицына А.Н., Сухомясова А.Л. и др. // Тез. II межрегиональной научно-практической конференции «Экология и здоровье человека на Севере». Якутск: ЯНЦ СО РАМН, 2007. С. 38.
- Наследственные болезни у якутов. // Пузырев В.П., Максимова Н.Р. // Генетика. – 2008.– Т.44.– №10.– С.1317-1324.
- Организационные, методические и этические проблемы ДНК-диагностики моногеных заболеваний в практике медико-генетической консультации Якутии // Кононова С. К., Федорова С.А., Степанова С.К. и др.// Мед.генетика. – 2006. – Приложение 1. – С.14-17.
- Редкий 3-М синдром у якутов: клиническая и молекулярно-генетическая характеристика // Максимова Н.Р., Ноговицына А.Н., Пузырев В.П.// Сб. VIII научно-практической конференции «Генетика человека и патология». Томск: Изд-во «Печатная мануфактура», 2007. С. 162-167.
- Редкий синдром с низкорослостью с мутацией в гене CUL7 у якутов: клиническая и молекулярно-генетическая характеристика // Максимова Н.Р., Ноговицына А.Н., Сухомясова А.Л. и др. // Тез. II межрегиональной научно-практической конференции «Экология и здоровье человека на Севере». Якутск: ЯНЦ СО РАМН, 2007. С.37.
- Респираторный дистресс-синдром у новорожденных – новый клинический признак у якутских больных с 3-М синдромом? // Н. Р. Максимова, А. Н. Ноговицына, А. Л. Сухомясова, В. А. Аргунов // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского, №3, том 88, 2009, с. 53-57
- Способ диагностики 3-М синдрома в якутской популяции // Максимова Н. Р., Ноговицына А.Н., Сухомясова А.Л. (Россия). Пат. 2315310 Российская Федерация, МПК вОШ 33/50 С12С> 1/68. / №2006118727/15 // Бюллетень ФИПС. Москва, заявл. 30.05.2006; опубл. 20.01.2008. №2.
- Структура и разнообразие наследственной патологии в Республике Саха(Якутия).// Тарская Л.А., Зинченко Р.А., Ельчинова Г.И., Егорова А.Г. с соавт. // Генетика, 2004. Т.40. №11. С.51-62.
- Этноспецифические наследственные болезни у якутов // Максимова Н.Р., Пузырев В.П / Тез. межрегиональной научно-практической конференции «Здоровье детей на Севере». Якутск: ЯНЦ СО РАМН, 2008. С. 91-94.
- Maksimova N., Нага К., Miyashita A. et al. Novel CUL7 mutation in 49 Yakut patients with short stature syndrome / Тез. XIII международной конференции «Human Genome Meeting». Хайдерабад, Индия, 2008. P.109.
- Maksimova N., Hara K., Miyashita A. et others. Clinical, molecular and histopathological featurea of short stature syndrome with novel CUL7 Mutation in Yakutsk: new population isolate in Asia // J. Med. Genet. – 2007. – V. 44. – P.772-778.
- Maximova N.R., Нага K., Nikolaeva I. A. et al. Novel mutation in CUL7 in Yakut patients with 3-M syndrome / Тез. международной европейской конференции European Human Genetics conference. Nice, France, 2007. P. 232.
- Maximova N.R., Sukhomyasova A.L., Nogovitsina A.N. Two forms of hereditary nanisms with autosomal recessive inheritance as one of the reasons of height retardation among children in Yakut population (Russia) / Тез. международной конференции «Eleventh International Symposium». Niigata, Japan, 2004. P. 139.
- Huber C, Dias-Santagata D, Glaser A. et others// Identification of mutations in CUL7 in 3-M syndrome// Nature Genet.2005. V. 37.P.1119-1124.
- Bailey N, Pinneau SR (1952). Tables for predicting adult height from skeletal age, revised for Greulich and Pyle hand standards. J Pediatr 40:423-441.
- Brandner MF (1970). Normal values of the vertebral body and intervertebral disk index during growth. Am J Roenl-genol 110:618.
- Brandner MF. (1972). Normal values of the vertebral body and intervertebral disk index in adults. Am J Roentgenol 114:411.
- Cantu JM, Gareia-Cruz D, Sanchez-Corona J, Fragoso R, Hernandez A, Nazara-Cazorla Z (1981). 3-M slender-boned nanism. An intrauterine growth retardation syndrome. AmJDis Child 135:905-908.
- Chatelain P, de Zegher F (1999). Growth hormone treatment in children with intrauterine growth retardation and Silver-Russell syndrome. In: Growth hormone therapy in K!GS -10 years’ experience. Editors: Rarike MB, Wilton P. Heidelberg, Leipzig: Johann Ambrosius Barth Verlag.
- Curi JFJ, Vanucci RC, Grossman H, New M (1967). Elevated serum gonadotrophins in Silver’s syndrome. Am J Dis Child 114:658-661.
- Duncan PA, Hall JG, Shapiro LR, Vibert BK (1990). Three-generation dominant transmission of the Silver-Russell syndrome. Am J Med Genet 35:245-250.
- Feldmann M, Gilgenkrantz S, Parisot S, Zarini G, Marchal С (1989). 3M dwarfism: a study of two further sibs. J Med Genet 26:583-585.
- Flannery DB (1989). 3-M syndrome. Am J Meet Genet 32:252.
- Fredriks AM et at. (1998). Nederlandsc grocidiagrammen 1997 in historisch perspectief. In: De vierde landelijke groeistudie 1997. Wit JM (red). Bureau Boerhaave Com-missie. Leiden: Rijksuniversiteit Leiden, pp. 1-14.
- Fuhrmami W, Nagele E, Gugler R, Adili E (1972). Familiiirer Minderwuchs mil unproporlionieri hohen Wirbeln. Humangenetik 16:271-282.
- Garcia-Сruz D, Cantu JM (1979). Heterozygous expression in 3-M slender-boned nanism. Hum Genet 52:221-226.
- Hennekam RCM, Bijlsma JB, Spranger J (1987). Further delineation of the 3-M syndrome with review of the literature. Am J Med Genet 28:195-209.
- Hennekam RCM (1989). Comment by Raoul CM. Hennekam on the letter to the editor by Flannery. Am J Med Genet 32:253.
- Hennekam RCM, Limburg M, Pals G (1994). 3-M syndromeand intracerebral aneurysms. J Med Genet 31:898,
- Marks LJ, Bergeson PS (1977). The Silver-Russell syndrome. A case with sexual ambiguity, and a review of the literature. Am J Din Child 131:447-451.
- Miller JD, McKusick VA, Malvaux P, Temtamy S, Salinas С (1975). The 3-M syndrome: a heritable low birthweight dwarfism. Birth Defects ХГ39-47.
- Moore GE, Abu-Amero S, Wakeling E, Hilchins M, Monk D, Stanier P, Preece M (1999). The search for the gene for Silver-Russell syndrome. Actu PaediatrSuppl 433:42-48.
- Mueller RF, Buckler J, Arthur R, Bonsor G, Dear P, Walters K, Towns GM (1992), The 3-M syndrome: risk of intracerebral ancurysm? J МЫ Genet 29:425-427.
- Poznanski AK (1984). Radiologic Anlhropomelry of the hand. In: The hand in radiologic diagnosis with Gamuts and Pattern profiles. 2nd edition.Philadelphia/Londoii/Toronto/ Mexico City/ Rio de Janeiro/Sydney/Tokyo: W.B. Saunders Company
- Price SM, Stanhope R, Garrett C, Preece MA, Trembath RC (1999). The spectrum of Silver-Russell syndrome: a clinical and molecular genetic study and new diagnostic criteria. J Med Genet 36:837-842.
- Rose S et al. (1996). Overnight growth hormone concentrations are usually normal in pubertal children with idio-pathic short stature — a clinical research center study. J Clin Endocrinol Metab 81:1063- 1068.
- Saul RA, Stevenson RE, Rogers RC, Skinner SA, Prouty LA, Flannery DB (1988). Growth references from conception to adulthood. Supplement number 1, Greenwood Genetic Center, Greenwood, pp. 142-143.
- Spranger J, Opitz JM, Nourmand A (1976). A new familial mrrauterine growth retardation syndrome. The ‘3-M syndrome1. Europ J Pediatr 123:115- 124.
- Spranger J (1977). ‘New’ dwarling syndromes. New York: Liss, A.R., Inc. For The National Foundation-March of Dimes. Birth Defects OAS X1II(3B):11- 15.
- Spranger J (1989). Reply to Dr Flannery. Am J Мed Genet 32;254.
- Van Goelhem II, Malvaux P (1987). The 3-M syndrome. A heritable low birthweight dwariism. Helv Paediatr Ada 42:159-165.
- Winter RM, Baraitser M, Grant DB, Preece MA, Hall CM (1984). The 3-M syndrome. J Med Genet 21:124-128.
- Wollmann HA, Kirchner T, Enders H, Preece MA, Ranke MB (1995). Growth and symptoms in Silver-Russell syndrome: review on the basis of 386 patients.Eur j Pediatr 154:958-968.
Короткая шея, короткая голова, короткий позвоночник и невысокий рост – признаки базилярной инвагинации
Группа А. Базилярная инвагинация характеризуется увеличением атлантодентального или кливодентального расстояния, что является рентгенологически манифестным признаком атлантоаксиальной нестабильности. Зубовидный отросток мигрирует рострально и вдавливается в шейно-медуллярный тяж [1]. Как описали фон Торклус и Геле в 1962 г., рентгенологическая картина выглядит так, как будто позвоночник мигрировал в полость черепа.[2] Клиническая картина в виде прогрессирующего квадрипареза в течение определенного периода времени. Пациенты, как правило, молодые подростки и имеют короткую шею и кривошею с детства. При базилярной инвагинации группы B весь комплекс краниовертебрального соединения мигрирует рострально. Базилярная инвагинация значительно более выражена, но зубовидный отросток не выходит за линию ската Вакенхайма, а атлантодентальный интервал не изменен аномально. Симптомы являются длительными и прогрессирующими, а возрастная группа пораженных пациентов — «взрослые».Заболевания опорно-двигательного аппарата, такие как короткая шея, кривошея и аномалии Клиппеля-Фейля, значительно более выражены.
Принято считать, что развитие короткой шеи является результатом эмбриогенного дисгенеза, при котором формирование позвоночного столба является неполным и неправильным. Вдавление зубовидного отростка в шейно-мозговой тяж считается прямым физическим следствием укорочения размера шеи. Ранее мы предполагали, что короткая шея не является патологическим или аномальным явлением, а является защитной естественной реакцией и прямым следствием давней атлантоаксиальной нестабильности.[3,4] В то время как острая атлантоаксиальная нестабильность приводит к боли в шее, мышечному спазму и скованности, которые приводят к ограничению движений, хронический или длительный атлантоаксиальный вывих приводит к укорочению шеи.
Короткая шея обычно связана с кривошеей. Хотя спазм мышц затылка не так выражен, как при острой атлантоаксиальной нестабильности, связанной с травмой, он заметен и присутствует. Точно так же боль в шее не такая сильная, как в острой ситуации, но часто бывает ассоциированной.Общий эффект укорочения шеи заключается в ограничении сгибательных движений и преувеличении разгибательных движений шеи.
Наличие короткой шеи обычно замечают в раннем детстве и даже в младенчестве. Точное время развития атлантоаксиальной нестабильности во время физического роста человека не может быть указано, но предполагается, что это происходит в конце внутриутробного периода или в раннем младенчестве, когда еще продолжается структурное развитие, рост и органогенез.Повреждение шеи во время родов плода, неправильная практика родоразрешения плода щипцами и белково-калорийная недостаточность могут быть инкриминирующими факторами, приводящими к атлантоаксиальной нестабильности и связанным с ней последствиям. Непропорционально высокая заболеваемость среди относительно бедного населения мира подтверждает такую гипотезу.
В целом базилярная инвагинация считалась «фиксированной» атлантоаксиальной нестабильностью.[5] В 2004 г. впервые в литературе мы предположили, что атлантоаксиальная нестабильность при базилярной инвагинации группы А не только не фиксируется, но является патологически подвижной и, что более важно, может быть уменьшена прямыми хирургическими манипуляциями на фасетках.[1] В таких случаях возникает нестабильность атлантоаксиального отдела позвоночника типа А, при котором фасетка атланта смещается кпереди от фасетки оси. [6] Выравнивание фасеток атланта и оси имитировало тела позвонков пояснично-крестцовых костей при спондилолистезе. Предложенная концепция предполагала, что базилярная инвагинация группы А является результатом «листеза» фасетки атланта над фасеткой оси в результате нестабильности региона.[7] Лечение, которое в основном было сосредоточено на декомпрессии кости, теперь сместилось в сторону стабилизации и фиксации и было направлено на перестройку краниовертебрального перехода. [1] Техника включала вскрытие атлантоаксиального сустава, обнажение суставного хряща, введение костного трансплантата в полость сустава и манипуляции с суставными фасетками, которые приводили к их перестройке.[1,8,9]
Короткая шея — это связаны с массой скелетно-мышечных аномалий шеи и черепа. Кривошея является частой ассоциацией, при которой зубовидный отросток расположен эксцентрично. Аномальные костные сращения шейного отдела позвоночника включают ассимиляцию атланта, сращение С2-3 и аномалии Клиппеля-Фейля.
Недавно мы определили, что короткая шея связана с одновременным и пропорциональным уменьшением вертикальной высоты черепа в целом и задней черепной ямки в частности.[10] Укорочение длины ската и его ростральная миграция приводят к плоскобазии. Мы обозначили укорочение размера ската как «укорочение головки».[10] Укорочение головки обычно связано с хронической или длительно существующей атлантоаксиальной нестабильностью. Чаще смещение фасеточных суставов типа B и типа C связано с хронической атлантоаксиальной нестабильностью, обычно выявляемой при базилярной инвагинации группы B. Давняя «незаметная, но присутствующая и неумолимо устойчивая» нестабильность дает возможность для созревания естественного «защитного» процесса.
Помимо мышечно-скелетных изменений, мы определили, что на фоне атлантоаксиальной нестабильности происходит обширная невральная реформация, направленная на защиту от повреждения спинного мозга из-за вдавливания зубовидного отростка в шейно-медуллярный канатик и повторных «микротравм», связанных с к нестабильности. Формирование Киари, при котором миндалины мозжечка выпячиваются в позвоночник, по-видимому, обеспечивает мягкую подушку для спинного мозга в случае явной или потенциальной атлантоаксиальной нестабильности и предотвращает прямое защемление критических нервных структур между костями.[11,12]
Выявлено, что при вертикальном уменьшении размеров головы и шеи происходит переднезаднее увеличение размеров как позвоночного канала, так и задней черепной ямки. Весь позвоночный столб увеличен в поперечном измерении, но уменьшен в вертикальной высоте. Общий результат — уменьшение высоты позвоночника или «короткий позвоночник». [10]
Нервные структуры как в задней черепной ямке, так и в позвоночном канале уменьшены в обхвате или имеют «атрофический» характер.[4,10] Атрофия мозжечка и ствола головного мозга в черепе и спинного мозга в позвоночнике на фоне увеличения переднезаднего и поперечного размеров костного корпуса приводит к образованию пространства, которое занято спинномозговой жидкостью (ЦСЖ). ЦСЖ может присутствовать внутри спинного мозга (сирингомиелия), вне спинного мозга (наружная сирингомиелия) или как внутри, так и снаружи спинного мозга. Аналогичным образом увеличение количества ЦСЖ может присутствовать в мозжечке и проявляться в виде мозжечковой атрофии, внутри ствола мозга (сирингобульбия) или вне мозжечка и вокруг ствола мозга (наружная сирингобульбия).
Несмотря на то, что нервные структуры «атрофированы» и заполнены спинномозговой жидкостью или окружены ею, вертикальная длина нервного столба не уменьшена или даже может быть немного увеличена по сравнению с нормой. Наличие нормальной или большей длины нервных структур в более коротком позвоночном столбе, заполненном избыточным количеством спинномозговой жидкости, позволяет нервным структурам отклоняться от вдавливающегося зубовидного отростка и плавать настолько свободно, насколько это возможно. Таким образом, растяжение нервных структур из-за вдавливания зубовидного отростка сводится к минимуму.
Обратность костно-мышечных и нервных образований после атлантоаксиальной фиксации, иногда в ближайшем послеоперационном периоде, подтверждает предположения. Клиническое восстановление симптомов может быть «волшебным».
Короткая шея и врожденная аномалия шейного отдела позвоночника
Синдром Клиппеля-Фейля (СКК) возникает, когда два или более позвонков в области шеи (шейный отдел позвоночника) аномально срастаются друг с другом. KFS — это врожденное расстройство , что означает, что вы родились с ним.KFS имеет несколько других названий, в том числе синдром слияния шейных позвонков , врожденная бревиколлисовая дистрофия и деформация Клиппеля-Фейля .
KFS имеет 3 отличительные черты:
- Короткая шея, из-за которой может наблюдаться небольшая разница между левой и правой сторонами лица
- Низкая линия роста волос на затылке
- Ограниченная способность сгибать и поворачивать шею
Хотя у большинства людей с KFS есть по крайней мере одна из этих функций, люди реже испытывают все 3 из них.
Маленький ребенок с синдромом Клиппеля-Фейля. Автор Noble, Frawley [общественное достояние], Wikimedia Commons.
Факты о синдроме Клиппеля-Фейля
- KFS — это редкое заболевание позвоночника: по оценкам исследователей, оно встречается у 1 из 40 000–42 000 новорожденных во всем мире.
- У женщин заболевание развивается несколько чаще, чем у мужчин.
- KFS обычно диагностируется у детей, хотя иногда симптомы не проявляются до более позднего возраста.
Симптомы и осложнения синдрома Клиппеля-Фейля
Хотя короткая шея, низкая линия роста волос на затылке и ограниченный диапазон движений в шее являются тремя классическими характеристиками СКФ, люди с этим расстройством могут испытывать ряд других симптомов и осложнений.
Как и большинство расстройств, симптомы KFS варьируются от человека к человеку. Человек с двумя сросшимися позвонками, вероятно, будет испытывать меньше и менее серьезные симптомы, чем человек с несколькими сросшимися шейными позвонками.
Общие симптомы KFS включают:
- Головная боль
- Боль в шее и спине
- Сколиоз
- Цервикальная дистония или спастическая кривошея (неконтролируемые сокращения мышц шеи)
- Заболевания центральной нервной системы, такие как аномалия Киари, расщелина позвоночника и сирингомиелия
- Стеноз шейного отдела позвоночника
- Спондилез или остеоартроз позвоночника
- Неврологические симптомы, такие как онемение, жжение, покалывание и слабость во всей голове и позвоночнике
- Дефекты скелета, не относящиеся к позвоночнику, в том числе одна лопатка, расположенная выше другой (деформация Шпренгеля), и руки и ноги неравной длины
- Аномалии, поражающие другие области и системы организма, в том числе репродуктивную, мочевыделительную, дыхательную (нарушения дыхания), сердечно-сосудистую систему, лицо (волчья пасть), уши (нарушения слуха) и глаза
Что вызывает синдром Клиппеля-Фейля?
Исследователи все еще изучают KFS, и им еще предстоит точно определить его причину (причины). Но медицинское сообщество обычно считает, что это расстройство начинается на эмбриональной стадии развития человека, когда ткань превращается в отдельные позвонки. В случае KFS эта ткань не отделяется правильно.
У вас может развиться KFS по неизвестным причинам или спорадически. Или вы можете унаследовать его. KFS имеет генетическую связь, и многие члены семьи могут родиться с этим заболеванием.
KFS был связан с мутацией в 3 генах, которые играют роль в развитии костей: GDF6 , GDF3 и MEOX1 .
- Ген GDF6 имеет решающее значение для формирования костей и суставов.
- Ген GDF3 также связан с формированием кости.
- Ген MEOX1 является неотъемлемой частью процесса разделения позвонков на эмбриональной стадии развития человека.
Иногда KFS развивается из-за отдельного состояния. В этих случаях KFS вызван генетическими изменениями, связанными с другим заболеванием.
Как врачи диагностируют синдром Клиппеля-Фейля
Диагностика KFS обычно включает в себя сочетание физического и неврологического осмотра и визуализирующих тестов.
Хотя KFS является заболеванием позвоночника, оно может поражать области за пределами позвоночника. Во время медицинского осмотра ваш врач определит, насколько сильно ваше тело в целом. Физический осмотр KFS может включать:
- Обследование органов грудной клетки, включая оценку грудной клетки
- Проверка слуха
- Лабораторные тесты для выявления нарушений функции органов
Ваш врач также назначит визуализационные обследования для подтверждения KFS. Рентген может показать, срослись ли ваши шейные позвонки, но ваш врач может сделать рентген всего позвоночника, чтобы определить, затронуты ли другие отделы позвоночника.
Если ваш врач подозревает, что стеноз позвоночника может быть связан с вашим состоянием, он или она может также назначить магнитно-резонансную томографию (МРТ) в дополнение к рентгену. В то время как рентген является превосходным визуализирующим тестом первой линии для освещения ваших костей, он не позволяет детализировать мягкие ткани, такие как нервы. МРТ может показать сужение прохода спинномозгового нерва, что является классическим признаком спинального стеноза.
В дополнение к визуализации позвоночника ваш врач может направить вас к другим медицинским специалистам для дальнейшего обследования в зависимости от ваших симптомов.В состав вашей медицинской бригады могут входить лечащий врач, нейрохирург или хирург-ортопед, уролог, кардиолог и отоларинголог.
Как врачи лечат синдром Клиппеля-Фейля
Хотя KFS не имеет известного лекарства, у вашего врача есть несколько вариантов — как нехирургических, так и хирургических — для снятия боли и предотвращения ухудшения заболевания. План лечения, который составляется вашей медицинской бригадой, зависит от вашей истории болезни, симптомов и связанных с ними осложнений (таких как деформация позвоночника).
Если у вас нетяжелые симптомы, врач может назначить вам курс лечения безоперационных методов лечения позвоночника , который включает:
В качестве дополнительной меры предосторожности ваш врач может порекомендовать вам избегать контактных видов спорта и занятий, которые могут привести к травме шеи.
Для некоторых людей с KFS их симптомы могут потребовать операции на позвоночнике для уменьшения боли и предотвращения дальнейших осложнений.Существует множество различных хирургических процедур для лечения заболеваний шейки матки, связанных с синдромом Клиппеля-Фейля. Процедура, которую рекомендует ваш хирург позвоночника, основана на ваших симптомах и диагнозе.
Решение о проведении операции на позвоночнике принимается вами и вашим хирургом-вертебрологом совместно с учетом ваших личных рисков и потенциальных преимуществ. В целом, следующие симптомы и состояния могут потребовать хирургического лечения:
Если ваши симптомы связаны с поражением нервов (например, спинальный стеноз), ваш хирург-вертебролог может порекомендовать процедуру спинальной декомпрессии .Процедуры декомпрессии, такие как ламинэктомия или ламинотомия, уменьшают давление на спинномозговые нервы и могут уменьшить боль и предотвратить повреждение спинного мозга. Ваш хирург может выполнить декомпрессию в одиночку, или он или она также может выполнить спондилодез, чтобы добавить стабильности вашему позвоночнику.
Если у вас сколиоз, связанный с KFS, ваш врач может выполнить спондилодез, чтобы предотвратить ухудшение вашей сколиотической кривой.
Для многих лечение KFS — это путешествие, а не пункт назначения.Поддержание тесного контакта с вашей медицинской бригадой, посещение регулярных контрольных осмотров и соблюдение плана лечения — это процесс на всю жизнь. Однако это часто приводит к здоровым долгосрочным результатам, даже если у вас есть серьезные осложнения, связанные с вашим заболеванием.
Синдром Клиппеля-Фейля: долгосрочные перспективы
Хотя все люди с KFS имеют некоторую степень сращения шейных позвонков, его влияние на повседневную жизнь сильно различается. Если у вас минимальное срастание костей, вы можете обнаружить, что ваши симптомы не мешают вашему активному образу жизни.Но если у вас есть связанная деформация позвоночника или другие осложнения, вам может потребоваться тщательное наблюдение вашего специалиста по позвоночнику и/или других медицинских работников. Регулярные встречи с вашей медицинской бригадой гарантируют, что вы предотвратите любые дополнительные проблемы на раннем этапе, чтобы вы могли наслаждаться хорошим качеством жизни.
15 лучших способов одеться с короткой шеей
Из-за короткой шеи вы иногда выглядите тяжелее, чем
Вы. Если у вас короткие, средние
или длинная шея, это то, с чем мы рождаемся и не можем измениться.Однако, по
тщательно выбирая то, что вы носите, вы можете изменить длину шеи
быть. Более длинная шея иногда может сделать вас
выглядеть выше и стройнее в целом. если ты
стесняетесь этого, то, удлинив шею, вы улучшите
общая пропорция тела и сделать вас чувствовать себя более уверенно.
Лучший способ украсить короткую шею — это создать свободное пространство вокруг шеи, а самый простой способ добиться этого — носить платья с более низким вырезом. Между тем, вы должны привлечь внимание к своему лицу красивыми круглыми серьгами, чтобы ваша короткая шея была менее заметной.Вы также должны создать вертикальную линию в своей одежде, надев длинные ожерелья, чтобы создать иллюзию более длинной шеи. Кроме того, выбор правильной прически имеет решающее значение для удлинения шеи. Не менее важно избегать топов и платьев с высоким вырезом. Вы также должны держаться подальше от любых дизайнов, которые привлекают внимание к вашей шее или пытаются ее скрыть. Вот как именно вы можете применить эти методы.
Носите что-нибудь с V-образным вырезом
Открытые вырезы, такие как v-образный вырез, — идеальный выбор стиля для женщин с короткой шеей.Нижний вырез горловины создает иллюзию более длинной шеи, оттягивая взгляд вниз и от шеи, делая эту область более вытянутой.
Глубина v-образного выреза определяется личными предпочтениями, если вы выбираете что-то, что обеспечивает свободное пространство вокруг шеи. Как правило, чем ниже V-образный вырез, тем заметнее их эффект удлинения шеи.
V-образный вырез — очень распространенный и популярный вырез, который можно носить круглый год, включая платья, свитера, блузки и футболки.
Носить с плеча
Еще один оптимальный вариант выреза горловины, если у вас короткая шея. Причина в том, что платья с открытыми плечами и рубашки создают много места вокруг шеи и плеч.
№
Благодаря увеличенному вырезу горловины линия шеи спускается к области плеч, где изделие прилегает к телу. Вместо того, чтобы казаться, что ваша шея начинается там, где она есть, созданная иллюзия заставляет ее начинаться намного ниже, что, в свою очередь, заставляет ее выглядеть так, как будто ваша шея длиннее.
Носите свитера с капюшоном
Свитера с воротником-хомутом — отличный выбор. Может показаться, что воротник-хомут — это более высокий вырез, однако его не следует смешивать с воротником-стойкой, от которого вам следует держаться подальше, если у вас короткая шея.
Капюшон, в отличие от водолазки, расширяет пространство вокруг шеи, делая ее длиннее, чем она есть на самом деле. Убедитесь, что элемент капюшона свисает от вашего лица, чтобы еще больше расширить пространство вокруг шеи.
Открытый воротник
Лучший тип рубашки с воротником для короткой шеи — это рубашка с открытым воротником. Чтобы сделать короткую шею стройнее и удлинить ее, вам нужно выбрать рубашку с воротником, которая обеспечивает больше места вокруг шеи и груди.
Рубашки с открытым воротником, как правило, плотно прилегают к телу, еще больше подчеркивая открытое пространство между воротниками. Это очень важно для создания пространства, чтобы ваша шея выглядела длиннее. Избегайте традиционных рубашек с воротником, так как они часто бывают слишком высокими и закрытыми на шее.
Носите большие круглые серьги
Это один из самых простых, но менее известных способов польстить женщинам с короткой шеей. Используйте серьги, чтобы привлечь внимание выше, и это сделает вашу шею менее заметной. Если вас беспокоит длина шеи, то всегда носите серьгу.
Лучший вариант — большие и круглые серьги. Эта форма серег привлекает внимание к лицу, а не к короткой шее.
Носите длинные ожерелья или подвески
Длинные ожерелья похожи на открытые вырезы в том смысле, что они льстят коротким шеям. Вертикальная линия длинного ожерелья мгновенно удлиняет образ.
Когда вы выбираете наилучшую длину для вашего ожерелья, она идет рука об руку с вырезом.
Сочетайте длинное колье с одеждой с открытым вырезом, чтобы еще больше подчеркнуть удлиненную шею. Если вы носите одежду с закрытым или более высоким вырезом, обязательно дополните ее длинным ожерельем, чтобы придать эстетику более длинной шее.
Подходит не только для длинных ожерелий, но и для любых ожерелий с длинными подвесками.
Носить короткие волосы
Прическа имеет решающее значение, если вы хотите сделать красивее более короткую шею.
Ваша стратегия должна заключаться в том, чтобы сместить фокус с шеи. Стратегическая укладка волос короткой длины — простой способ добиться этого. Чтобы воспользоваться преимуществами коротких волос, выберите длину выше шеи, чтобы привлечь внимание.
Прическа
Если у вас длинные волосы, то ношение прически поможет визуально удлинить шею. Это та же концепция, что и короткие волосы. Прическа дает вам большую гибкость, потому что главное — убрать волосы с шеи.
Одежда с деталями вокруг плеч
Изящный способ подчеркнуть короткую шею, выбирая топы и платья с тонкими деталями в области плеч.
Это может быть украшение, вязание крючком и т. д. Это простой способ привлечь внимание к вашим плечам, что уравновешивает короткую шею.Просто убедитесь, что детали не слишком объемные (например, оборки) на плече, так как это может иметь обратный эффект.
Избегайте водолазок
Закрыто,
высокие вырезы не подходят для короткой шеи. Потому что фокус
водолазка — это область шеи, на которую направлено все внимание при ношении
Это. Такие вырезы заставят вашу шею выглядеть еще короче и
шире, чем есть.
Избегайте рубашек поло
Между
высокий вырез и детали воротника рубашек поло, их лучше избегать
с короткой шеей.Эти основные детали, лежащие прямо на вашей шее, будут только
подчеркните его короткую длину. Вместо этого выбирайте открытые вырезы, как уже упоминалось.
выше.
Избегайте чокеров
Хотя мы упоминали, что некоторые ожерелья могут удлинить вашу шею, есть и другие, которые могут сделать вашу шею еще короче. Текущая тенденция колье не ваш лучший друг, если вы беспокоитесь о том, как долго выглядит ваша шея.
Чокеры
могут легко сломать весь наряд, если у вас короткая шея.Ожерелья-чокеры переносят все внимание прямо на вашу шею, обрезая ее прямо в центре, где они лежат, вызывая эффект расширения.
Избегайте высоких платков на шее
Когда шарфы носят высоко на шее, это некрасиво для короткой шеи. Концепция аналогична чокерам и водолазкам. Вам нужно создать пространство вокруг шеи, а не закрывать его все вместе шарфом.
Вместо этого наденьте шарф, который свисает с шеи.Это вместо этого создаст пространство вокруг области, чтобы создать иллюзию более длинной шеи.
Избегайте любых украшений на шее
Если у вас короткая шея, такие украшения, как бантики, рюши, воланы или корсаж, не должны располагаться близко к шее. Это дизайны, которые привлекут все внимание к тому месту, где они расположены на одежде.
Все включено
вообще, лучше держаться подальше от платьев и топов, в которых много
преувеличенная детализация, которая отдыхает на шее.Каждый раз, когда деталь одежды
объемная, как рюши и банты, она добавляет объема и укорачивает и без того короткую
шея.
Избегайте коротких эффектных ожерелий
Это
важно, когда у вас короткая шея. Короткие эффектные ожерелья, как нагрудник
ожерелье, скорее всего, сделает вашу шею широкой и (даже) короче. Вместо,
если вы хотите создать стильное ожерелье, выберите вариант, который свисает с
шею, чтобы создать пространство и сделать короткую шею менее заметной.
Вы
вероятно, заметил некоторые общие ссылки в списке.Сохраняйте эти общие
принципы в виду каждый раз, когда вы одеваетесь или идете за покупками. Тщательный выбор
Как вы можете видеть, как вы стилизуете определенные вещи, мир меняется
когда льстит короткой шее. Как только вы освоите эти приемы, одевая
короткая шея будет прогулкой в парке.
Синдром Клиппеля-Фейля: MedlinePlus Genetics
Синдром Клиппеля-Фейля — это заболевание костей, характеризующееся аномальным соединением (слиянием) двух или более позвоночных костей в области шеи (шейных позвонков).Слияние позвонков присутствует с рождения. В результате слияния позвонков возникают три основные особенности: короткая шея, в результате появляется низкая линия роста волос на затылке и ограниченный диапазон движений шеи. Большинство пострадавших людей имеют один или два из этих характерных признаков. Менее половины всех людей с синдромом Клиппеля-Фейля имеют все три классических признака этого состояния.
У людей с синдромом Клиппеля-Фейля сросшиеся позвонки могут ограничивать диапазон движений шеи и спины, а также приводить к хроническим головным и мышечным болям в шее и спине различной степени тяжести.Люди с минимальным поражением костей часто имеют меньше проблем по сравнению с людьми с несколькими пораженными позвонками. Укороченная шея может вызвать небольшую разницу в размерах и форме правой и левой сторон лица (асимметрия лица). Травма позвоночника, такая как падение или автомобильная авария, может усугубить проблемы в области сращения. Слияние позвонков может привести к повреждению нервов в голове, шее или спине. Со временем у людей с синдромом Клиппеля-Фейля может развиться сужение позвоночного канала (спинальный стеноз) в области шеи, что может сдавливать и повреждать спинной мозг.В редких случаях аномалии спинномозговых нервов могут вызывать ненормальные ощущения или непроизвольные движения у людей с синдромом Клиппеля-Фейля. У пострадавших людей может развиться болезненное заболевание суставов, называемое остеоартритом, вокруг областей сросшихся костей или болезненное непроизвольное напряжение мышц шеи (цервикальная дистония). Помимо сросшихся шейных костей, у людей с этим заболеванием могут быть аномалии других позвонков. Многие люди с синдромом Клиппеля-Фейля имеют аномальное искривление позвоночника из стороны в сторону (сколиоз) из-за порока развития позвонков; также может произойти сращение дополнительных позвонков ниже шеи.
Люди с синдромом Клиппеля-Фейля могут иметь широкий спектр других особенностей в дополнение к аномалиям позвоночника. Некоторые люди с этим заболеванием имеют проблемы со слухом, аномалии зрения, отверстие в нёбе (волчья пасть), мочеполовые проблемы, такие как аномалии почек или репродуктивных органов, аномалии сердца или дефекты легких, которые могут вызвать проблемы с дыханием. У пораженных людей могут быть другие дефекты скелета, включая неравную длину рук или ног (несоответствие длины конечностей), что может привести к смещению бедер или коленей.Кроме того, лопатки могут быть недоразвиты, так что они сидят ненормально высоко на спине, что называется деформацией Шпренгеля. В редких случаях у людей с синдромом Клиппеля-Фейля могут возникать структурные аномалии головного мозга или тип врожденного дефекта, который возникает во время развития головного и спинного мозга (дефект нервной трубки).
В некоторых случаях синдром Клиппеля-Фейля возникает как признак другого расстройства или синдрома, такого как синдром Вильдерванка или гемифациальная микросомия. В этих случаях у пораженных лиц наблюдаются признаки и симптомы как синдрома Клиппеля-Фейля, так и дополнительного расстройства.
Шпоры для роллера Centaur с коротким грифом
Centaur Rollerball Spurs Short Neck имеет рейтинг
4,6 из
5 по
9.
Рейтинг 5 из
5
от
Лора мама из
Обожаю эти шпоры!
Шпоры идеально подходят для чувствительных лошадей, которым нужна лишь небольшая шпора. Обе мои чувствительные кобылы принимают эту шпору, не слишком реагируя, но все же отходят от моих помощников.
Дата публикации: 08.07.2021
Оценка 1 из
5
от
KFарис из
Сломался на 3-й поездке
Я купила их для своего мужа, и после того, как он ими не пользовался, я решила попробовать их вместо своих коротких металлических шпор. К сожалению, пластиковый наконечник сломался. Не могу рекомендовать. Иди с чем-нибудь другим.
Дата публикации: 2020-11-02
Рейтинг 5 из
5
от
Люси22 из
Фантастический продукт!
Я познакомился с этим продуктом несколько недель назад и использую его каждый раз, когда еду.В прошлом я ездил с другими шпорами, но мне гораздо больше нравится, когда мои лошади реагируют на эти шпоры. Не джабби, а скорее приподнимает грудную клетку. Люби их
Дата публикации: 2020-03-19
Рейтинг 5 из
5
от
Карли из
это мои любимые шпоры
Получил это для моего ottb. Он очень чувствителен, но иногда игнорирует мою помощь ногам. Они имеют правильную длину, а шарик-роллер проходит через острие, будучи прочным, но все же нежным для грудной клетки.Выгравировали их, так как многие другие гонщики на нашей ферме используют шпоры аналогичного стиля. Это определенно стоило того
Дата публикации: 03. 05.2018
Рейтинг 5 из
5
от
DAR1 от
Великие шпоры
Эти шпоры хорошо работают со всеми разными лошадьми. Это вторая пара, которую я купил для катания в разных амбарах.
Дата публикации: 03.05.2017
Рейтинг 5 из
5
от
JennyB из
Хорошенькие шпоры
Попробовал их, потому что у меня очень чувствительная/реактивная лошадь, и я очень ими доволен!
Дата публикации: 20.03.2017
Рейтинг 5 из
5
от
Сиднейвиллард из
Лучшие шпоры когда-либо
Я купил их около 2 месяцев назад, и они отлично держатся.Это идеальные шпоры для моей лошади. Я использую их каждый раз, когда катаюсь. Я их люблю.
Дата публикации: 01.02.2017
Рейтинг 5 из
5
от
StaciS из
Хороший качественный продукт по цене
Я действительно хотел, чтобы моя молодая лошадь работала с мягкой шпорой, и мне нравится, что она легко катится, несмотря на то, что это пластиковый ролик.
Дата публикации: 03.12.2016
Рейтинг 5 из
5
от
roseG из
большие шпоры
отлично подходит для того, чтобы дать более легкую помощь и получить хороший ответ от лошади, не беспокоясь о том, что вы используете что-то слишком сильное.
Дата публикации: 01.11.2016
%PDF-1.7
%
181 0 объект
>
эндообъект
внешняя ссылка
181 88
0000000016 00000 н
0000002583 00000 н
0000002773 00000 н
0000002809 00000 н
0000003402 00000 н
0000003469 00000 н
0000003608 00000 н
0000003747 00000 н
0000003884 00000 н
0000004023 00000 н
0000004160 00000 н
0000004299 00000 н
0000004847 00000 н
0000005102 00000 н
0000005710 00000 н
0000005986 00000 н
0000006368 00000 н
0000006838 00000 н
0000007541 00000 н
0000007971 00000 н
0000008008 00000 н
0000008257 00000 н
0000008371 00000 н
0000008483 00000 н
0000009359 00000 н
0000009797 00000 н
0000010256 00000 н
0000011067 00000 н
0000011199 00000 н
0000011226 00000 н
0000011816 00000 н
0000012723 00000 н
0000013502 00000 н
0000014139 00000 н
0000014246 00000 н
0000014838 00000 н
0000015513 00000 н
0000016330 00000 н
0000016737 00000 н
0000017063 00000 н
0000017478 00000 н
0000018393 00000 н
0000019216 00000 н
0000019878 00000 н
0000022528 00000 н
0000022982 00000 н
0000031813 00000 н
0000034957 00000 н
0000069341 00000 н
0000098344 00000 н
0000098442 00000 н
0000127294 00000 н
0000127364 00000 н
0000127627 00000 н
0000132624 00000 н
0000132876 00000 н
0000133214 00000 н
0000140786 00000 н
0000141039 00000 н
0000141399 00000 н
0000163096 00000 н
0000163354 00000 н
0000163815 00000 н
0000187972 00000 н
0000188235 00000 н
0000188697 00000 н
0000210593 00000 н
0000210849 00000 н
0000211370 00000 н
0000211763 00000 н
0000212161 00000 н
0000212532 00000 н
0000212910 00000 н
0000219075 00000 н
0000219114 00000 н
0000232726 00000 н
0000233449 00000 н
0000233889 00000 н
0000234310 00000 н
0000234665 00000 н
0000234970 00000 н
0000235468 00000 н
0000235557 00000 н
0000235646 00000 н
0000235702 00000 н
0000235758 00000 н
0000235814 00000 н
0000002056 00000 н
трейлер
]/предыдущая 283513>>
startxref
0
%%EOF
268 0 объект
>поток
hb«c`8 A,}«Xu?4˄5\_v[Td=!矨pc+OHgfNq;wr’0++:`
Прежде чем надеть водолазку, нужно знать только одну вещь
Контент Instagram
Этот контент также можно просмотреть на сайте, откуда он взят.
Крис Пол — один из самых стильных игроков НБА, и у него есть несколько мнений, когда дело касается одежды. Он считает, что классические кроссовки, такие как Jordan 1, лучше всего подходят для наряда (согласен), и что когда дело доходит до водолазок, есть только одно правило, которого парни должны придерживаться, независимо от того, как они сшиты:
Контент
Этот контент может также просматриваться на сайте, с которого они происходят.
Вот и все: вам действительно нужна шея. Но у всех нас есть шеи (или у вас должны быть).Так почему же некоторые парни могут носить водолазку со всем развязным видом брата из Bee Gees 70-х, а другие просто выглядят так, будто носят вязаный шейный бандаж? На самом деле Пол считает, что парню нужна отчетливая шея разумной длины, чтобы носить водолазку как профессионал. Иногда шея слишком короткая и широкая, а в сочетании со слишком высокой водолазкой получается беспорядок, который просто указывает на отсутствие расстояния между подбородком и ключицей.